Острая энцефалопатия гайе вернике. Энцефалопатия Вернике — симптомы, методы лечения и прогноз. Причины возникновения патологии

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) представляет собой редкий, но тяжело протекающий неврологический синдром (острое мозговое расстройство, которое характеризуется тяжелыми церебральными и психическими нарушениями, и высокой летальностью), причиной которого является дефицит тиамина (витамина «В1»). ЭВ была впервые описана К. Вернике (C. Wernicke) в 1881 г. под названием polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - острого верхнего геморрагического полиоэнцефалита.

По данным аутопсий, распространенность ЭВ в общей популяции колеблется от 0,4 до 2,8 на 100 тыс. населения, причем у людей, злоупотребляющих алкоголем, заболевание встречается значительно чаще, чем у ведущих здоровый образ жизни. В большинстве случаев ЭВ диагностируется посмертно, при жизни диагноз был поставлен менее чем в 20% случаев. Заболеваемость ЭВ не зависит от расовой принадлежности, а женщины болеют реже мужчин (соотношение мужчин и женщин - 1,7:1).

Вопросы терминологии . В различных научных источниках встречается различное эпонимическое обозначение энцефалопатии, обусловленной дефицитом тиамина - энцефалопатии «Вернике»: энцефалопатия (синдром) «Гайе [Гая] - Вернике» и синдром «Вернике - Корсакова» (эпоним [в науке] - название явления [например, болезни], понятия, структуры или метода по имени человека, впервые обнаружившего или описавшего их [например, отёк Квинке]). «Синдром Гайе-Вернике» является полным «клиническим синонимом» энцефалопатии Вернике, а «синдром Вернике - Корсакова» употребляется для обозначения поражения головного мозга при алкоголизме, протекающего первоначально с картиной энцефалопатии [Гайе-]Вернике, а затем, по мере улучшения состояния больного, при известном обратном развитии патологической симптоматики, с выявлением признаков синдрома Корсакова (т.е. : отсутствие или значительное снижение возможности запоминания новой информации [при относительной сохранности других психических функций, отличающей данное расстройство от алкогольной деменции]) . Наличие таких состояний не дает все же основания рассматривать энцефалопатию Гайе-Вернике и синдром Корсакова как единое расстройство .

Ежедневная потребность взрослого человека в тиамине достигает 1 - 2 мг (в зависимости от количества потребляемых углеводов). Запасы витамина в организме составляют всего 30 - 50 мг, поэтому любое состояние, вызывающее недостаточное поступление тиамина и длящееся более 3 - 4 недель, может вызвать полное истощение витаминного резерва.

В случае дефицита тиамина наблюдается недостаток внутриклеточного тиаминдифосфата, что приводит к ряду метаболических изменений в ЦНС. Нарушается градиент концентрации ионов по обе стороны мембраны клеток, что вызывает цитотоксический отек. Также нарушается целостность гематоэнцефалического барьера с последующим развитием вазогенного отека вещества головного мозга. Биохимический механизм развития клинических проявлений при ЭВ обусловлен расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Однако ранние клеточные изменения обратимы при адекватном и своевременном (до возникновения некроза клеток) восполнении дефицита витамина В1 – концепция «обратимого биохимического поражения».

Наиболее распространенной причиной недостаточности тиамина является хроническое злоупотребление алкоголем. При этом гиповитаминоз развивается не вследствие алкоголизма, а из-за связанного с алкогольным циррозом печени низкого усвоения на уровне слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и недостаточного поступления питательных веществ. Помимо алкоголизма, существует множество состояний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции и как следствие - снижением всасывания витамина В1: операции на органах желудочно-кишечного тракта (включая шунтирование желудка, гастроеюностомию, гастрэктомию, колэктомию), установка внутрижелудочного баллона, рвота беременных, терминальные опухоли, химиотерапия, аллогенная трансплантация стволовых клеток, СПИД, нервная анорексия, ограничения в питании во время поста, голодание, гемодиализ, панкреатит, несбалансированное питание, парентеральное питание, переедание, длительные внутривенные инфузии глюкозы. Все эти состояния можно рассматривать как предрасполагающие факторы.

Гистологические изменения при острой ЭВ включают внутри- и внеклеточный отек с набуханием астроцитов и олигодендроцитов, увеличение числа клеток микроглии, различные стадии некротического процесса, демиелинизацию, ангиогенез, петехиальные кровоизлияния, повреждение гематоэнцефалического барьера. Наиболее выраженные изменения происходят в структурах, примыкающих к III желудочку [ мрт-сканы ]: на медиальной поверхности таламуса, в периакведуктальном сером веществе, сосцевидных телах, пластинке четверохолмия среднего мозга. Поражение этих областей является типичными для ЭВ, так как эти структуры отличаются высоким уровнем окислительного метаболизма и, следовательно, наиболее чувствительны к дефициту тиамина. Реже изменения обнаруживаются в мозжечке, зубчатом ядре, ядрах черепно-мозговых нервов, красном ядре, хвостатом ядре, валике мозолистого тела, коре больших полушарий головного мозга.

Классическим дебютом ЭВ считается внезапное появление типичной триады симптомов: изменение психического статуса, офтальмоплегия и атаксия (по рекомендациям некоторых авторов, в соответствии с классическими описаниями, ЭВ проявляется тетрадой следующих основных симптомов: офтальмоплегия, нистагм, атаксия, помрачение сознания; возможные дополнительные офтальмологические симптомы ЭВ - отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку). Однако такая клиническая картина встречается лишь у трети пациентов. Самое частое проявление – изменение психического статуса: спутанность сознания, пространственная дезориентация, головокружение, сонливость, апатия, когнитивные нарушения со снижением памяти, невозможность концентрации внимания, [при тяжелом течении ЭВ] кома и смерть; эти симптомы обусловлены поражением ядер таламуса и сосцевидных тел.

Обратите внимание ! Сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии характерно также и для стволового энцефалита Бикерстаффа [СЭБ] (аутоиммунный механизм развития СЭБ сегодняне не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae; у 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела). Подробнее о СЭБ [1 ] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать ] и [2 ] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать ].

Клинические проявления ЭВ часто носят неочевидный характер, что существенно затрудняет ее своевременную диагностику и, следовательно, препятствует предоставлению необходимой лечебной помощи пациентам. Указанная выше классическая тетрада симптомов определяется не более чем в каждом десятом случае, поэтому болезнь часто (по некоторым данным, в 80% случаев) остается нераспознанной, зачастую будучи выявлена лишь в процессе аутопсии либо, в значительно более редких случаях, в качестве случайной находки при нейро-визуализационном исследовании.

Что касается зрительных нарушений, то полная офтальмоплегия встречается редко, наиболее распространенным признаком является нистагм (обычно горизонтальный). Расстройство равновесия проявляется атаксией при ходьбе, причем последняя может варьировать от легкой степени выраженности до полной невозможности стоять. Это результат поражения червя мозжечка и вестибулярной дисфункции. В некоторых случаях наблюдаются полиневропатия и дизартрия. Иногда начало болезни может выглядеть иначе: сердечная недостаточность с артериальной гипотензией и тахикардией, гастроинтестинальная симптоматика (боль в животе и тошнота), гипотермия в связи с поражением задней доли гипоталамуса, глухота при вовлечении таламуса, эпилептические приступы в случае повышения активности глутаматергической системы. У нашей пациентки имелись глазодвигательные нарушения (нистагм), атаксия, тошнота и рвота.

Учитывая разнообразие клинических проявлений ЭВ, в 1997 г. D. Caine и соавт. разработали две группы диагностических критериев этого заболевания: для пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом и для пациентов, не злоупотребляющих алкоголем. Для первой группы необходимо наличие как минимум 2 критериев из представленных ниже: недоедание, глазодвигательные нарушения, признаки поражения мозжечка и изменение психического статуса. Для второй группы наиболее характерно изменение психического статуса без других симптомов, что является основной причиной поздней диагностики.

Дифференциальную диагностику следует проводить с инсультом и внутричерепным кровоизлиянием, менингитом и энцефалитом, опухолью головного мозга, отравлением, печеночной недостаточностью, болезнью Маркьяфавы - Биньями, метронидазол-индуцированной энцефалопатией.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ . Болезнь Маркьяфава-Биньями (первичная дегенерация мозолистого тела) встречается исключительно у алкоголиков при интенсивном и длительном (более 20 лет) злоупотреблении алкоголем. В основе лежит некроз мозолистого тела, комиссур. Клиническая симптоматика весьма вариабельна. В тяжелых случаях остро развивается коматозное состояние, при подостром варианте течения отмечается прогрессирующее развитие лобной симптоматики, тазовых расстройств, апраксии ходьбы. У некоторых больных возможно наличие дизартрии, гемипареза или афатических нарушений. При нейровизуализационном исследовании (КТ/МРТ) выявляются изменения мозолистого тела и комиссур, иногда также отмечаются изменения в области полуовального центра. Симптомы могут уменьшаться при прекращении приема алкоголя и правильном питании, однако деменция носит необратимый характер.

ЭВ является по существу клиническим диагнозом, а определение концентрации тиамина в крови и активности транскетолазы эритроцитов играют лишь вспомогательную роль в его подтверждении. С помощью компьютерной томографии (КТ) можно определить участки пониженной плотности на уровне периакведуктального серого вещества и медиальной части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой ЭВ. В настоящее время высокоспецифичным и наиболее эффективным методом диагностики ЭВ является МРТ. При МРТ у таких пациентов обычно определяются двусторонние симметричные гиперинтенсивные в режимах T2W и FLAIR патологические очаги, их типичная локализация - таламус (сканы 2 и 3), сосцевидные тела (сканы 1 и 4), пластинка четверохолмия (скан 1) и периакведуктальная зона (скан 1). К атипичной локализации относятся находки в продолговатом мозге и мосту, зубчатом ядре мозжечка, красном ядре, черной субстанции среднего мозга, в ядрах черепных нервов, в черве и промежуточной части гемисфер мозжечка, мозолистом теле, своде головного мозга, головке хвостатого ядра, фронто-париетальной коре. Как правило, атипично расположенные очаги выявляются наряду с изменениями в типичных местах. На фоне эффективного лечения витамином В1 вместе с постепенным обратным развитием клинической симптоматики исчезают и очаговые МРТ-изменения .

Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).

Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).

Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда - Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.

ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ

Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.

Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого [геморрагического поражения] является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:

1 . глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
2 . выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
3 . психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное.Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство - вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.

3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.

источники : 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 - 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 - 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.

Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану - только вот сию минуту ноги как-то свело - как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» - читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» .

В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения .

Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии [

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

• гепатит;
• цирроз;
• панкреатит;
• артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы. Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Гистологически клиническая картина проявляется повреждением миелиновых оболочек нейронов, снижением количества клеток, а также, в тяжелых случаях, мелкими участками кровоизлияний.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

• нарушение сознания - к потере трудоспособности, галлюцинациям;
• без лечения - стойкая амнезия;
• развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) - заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина (витамин В1).

В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Основным фактором, влияющим на развитие данного заболевания, служит ярко выраженная нехватка витамина В1. Это сказывается на обмене веществ и уровню ферментов в клетках мозга.

Дефицит тиамина снижает уровень биохимических процессов в нейронах, что вызывает уменьшение уровня глюкозы, необходимой для питания клеток, но в то же самое время происходит накопление фермента под названием глутамат. Данный фермент служит катализатором активности рецепторов церебральных нейронов, что приводит к притоку ионов кальция.

В свою очередь, ионы кальция, способствуют активизации многих ферментов, разрушающих и так ослабленные из-за нехватки глюкозы клетки головного мозга. В совокупности все факторы оказывают сильный разрушающий эффект, что отражается как на работе мозга, так и общем состоянии нервной системы.

Несмотря на большое количество причин, чаще всего именно хронический алкоголизм является главным фактором развития дефицита витамина В1 у большинства пациентов.

Длительность употребления алкоголя варьируется от 5 до 20 лет у мужчин, у женщин цифры значительно меньше, что связано с особенностями женского организма, который больше подвержен действию спиртных напитков.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:

• резкое снижение веса;
• астения;
• нарушение сна;
• судороги мышц;
• частые запоры, чередующиеся с диареей;
• беспричинная тошнота или рвота;
• нарушение зрения;
• головокружение и слабость;
• повышенная утомляемость.

Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время.

• спутанность сознания;
• офтальмоплегия (расстройства двигательных функций глаз);
• невозможность сконцентрироваться;
• дезориентация в пространстве;
• апатия и подавленное состояние;
• снижение умственных способностей;
• расстройство восприятия и понимания реальности;
• галлюцинации;
• бред;
• фрустрация;
• потеря двигательных функций.

Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия (нарушение моторных функций). Больной не способен самостоятельно двигаться и, зачастую, теряется в пространстве, что, по статистике, присутствует у 80% пациентов.

На самых поздних стадиях у больного возможна кома и летальный исход, если повреждения головного мозга не совместимы с жизнью.

Диагностика

Данным заболеванием занимается невролог. Он сперва изучает анамнез (совокупные сведения о состоянии пациента), на основе личных расспросов, симптомов и клинической картины.

Дополнительно назначаются анализы и исследования:

• биохимический анализ крови (на пируват и транскетолазу);
• люмбальная пункция спинного мозга (повышенный уровень белка говорит об осложнениях);
• ЭЭГ (должно наблюдаться генерализованное замедление волн);
• РЭГ (на диффузное понижение церебрального кровотока);
• КТ головного мозга;
• МРТ головного мозга.

После проведения всех необходимых процедур, для определения характера и стадии заболевания, врач назначает курс лечения.

Пожилой возраст, гиподинамия, избыточный вес — все это факторы риска развития энцефалопатии смешанного генеза. В этой статье вы узнаете, к каким последствиям может привести данная патология.

Лечение

Данное заболевание можно вылечить только в клинических условиях, то есть необходима госпитализация. Никакое самолечение здесь не подходит. Сперва применяется терапия тиамином (витамином В1) внутривенно 2 раза в день. Затем постепенно больного переводят на внутримышечные инъекции.

Дополнительно назначаются и другие витамины (РР, В6 и витамин С).

Для лечения применяются психотропные препараты:

• Галоперидол;
• Аминазин;
• Седуксен;
• Барбамбил;
• и др.

Выбор препарата зависит от характера психических и неврологических расстройств. Препараты назначаются только лечащим врачом под полным контролем пациента с его стороны.

Могут назначаться антиоксиданты, как, например, Цитофлавин, который применяется для снижения окислительных реакций в организме.

Для лечения нарушений работы головного мозга назначаются ноотропные средства (Пирацетам, Пирацезин, Аминалон, Гаммалон), которые помогают быстрее восстановить утраченные способности, и сосудистые препараты для улучшения кровообращения (Кавинтон, Трентал).

Параллельно с применением медицинских препаратов должны работать нарколог и психиатр.

Данная терапия направлена на устранение первопричины болезни - алкоголизма, а также на возвращение и адаптацию человека в социуме, так как пациенту придется коренным образом изменить образ жизни после излечения, если он, конечно, сам этого хочет.

Осложнения

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:

• необратимое уменьшение умственных способностей;
• возникновение опухолей;
• атрофия тканей мозга;
• изменение личности;
• развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
• нарушение обмена веществ;
• дисфункция внутренних органов;
• полная потеря двигательных функций;
• кома.

Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.

Если не проводить никакого лечения, то состояние больного будет ухудшаться от большего количества отмерших тканей мозга. Самый крайний случай - летальный исход.

Прогноз

У синдрома Гайе-Вернике очень высокая смертность - около 50% случаев в острой стадии. Это связано с большим количеством нарушений в организме, связанных с болезнью, как, например, сахарный диабет или цирроз печени. Все патологии сильно обостряются и пациенты не всегда могут перенести это.

После начала лечения тиамином у больного будут наблюдаться значительные улучшения состояния.

Если уровень повреждений не был критическим, то после курса терапии пациента выпишут из больницы. Однако, это не значит, что он полностью здоров.

Придется вернуть утраченные умственные и другие способности, а для этого предусмотрены специальные программы, которые зависят от осложнений, вызванных болезнью.

Основной причиной болезни служит хронический алкоголизм, поэтому, при наблюдении симптомов энцефалопатии Вернике, следует полностью отказаться от алкоголя и обратиться к врачу.

Только экстренная помощь медицинских специалистов поможет остановить развитие заболевания, а затем и вылечить больного. Нужно помнить, что чем раньше обратиться за помощью, тем быстрее и проще пройдет лечение. Медлить не стоит, так как болезнь способна вызвать необратимые последствия для здоровья.

Видео на тему

Энцефалопатия Вернике — это поражение головного мозга по причине острой нехватки в организме тиамина — витамина В1, на фоне хронического алкоголизма, недостаточного питания, непрекращающейся рвоты.

Систематическое употребление алкоголя в течение долгого времени может привести к плачевным последствиям, которые возникают из-за нарушения функционирования мозга и ЦНС.

Синдром Гайе-Вернике развивается как результат алкогольной интоксикации. Статистика утверждает, что существует также определённая предрасположенность к этому заболеванию, в особенности у мужчин после тридцати лет.

Патогенез и причины нарушения

Энцефалопатия Гайя-Вернике характеризуется острым поражением гипоталамуса, ствола мозга и мозжечка. В основе развития механизма патологии лежит уменьшение количества нервных клеток и разрушение миелина в области белого вещества.

Поражение распространяется на вещества тех отделов мозга, которые находятся в 4 желудочке, возле 3 желудочка и сильвиева водопровода — канала соединения этих отделов. В острых случаях диагностируются точечные кровоизлияния. В хронических случаях — атрофия сосцевидных тел.

Несмотря на то, что в основном заболевание сопутствует хроническому алкоголизму, синдром может развиваться вследствие авитаминоза и истощения после длительного голодания, беспрерывной рвоты, злокачественных опухолей и других факторов. Также при данном патологическом состоянии происходят сосудисто-дистрофические изменения.

При дефиците витамина В1 уменьшается переработка глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Чрезмерное скопление глутамата из-за уменьшения активности фермента альфа-кетоглутарадегидрогеназы вследствие нехватки энергии оказывает нейротоксическое воздействие.

Не только у людей, злоупотребляющих алкогольными напитками или имеющих в организме недостаток тиамина, может развиться это заболевание. Выделяют ряд других факторов, которые могут спровоцировать патологию, так энцефалопатия Вернике развивается при следующих состояних:

• неполноценное питание;
• авитаминоз;
• опухоли;
• длительное голодание;
• отравление медикаментозными средствами, которые содержат экстракт Наперстянки;
• заболевания ЖКТ;
• беременность.

Что укажет на болезнь?

Острая форма сопровождается рядом признаков, которые позволяют выявить и диагностировать это нарушение.

Ухудшение общего физического состояния, появление различных нервных и психических расстройств, обострение других недугов — всё это в совокупности будет говорить о наличии синдрома Гайе-Вернике.

Прежде всего, патология характеризуется триадой симптомов:

• — нарушение координации движений и ощущения равновесия;
• офтальмоплегия — паралич глазных мышц из-за повреждения глазодвигательных нервов;
• расстройство сознания — неспособность адекватно воспринимать окружающую действительность, мыслить и реагировать на внешние раздражители.

Больные с энцефалопатией Вернике становятся апатичными, дезориентированными, неспособными к сосредоточению внимания на чём-либо.

Начальный этап заболевания может продолжаться от нескольких недель до месяцев и проявляется следующими симптомами:

• сильное ощущение сонливости;
• систематическое преждевременное пробуждение;
• невозможность быстро заснуть;
• сон сопровождается кошмарами;
• чувство оглушённости.

Среди других симптомов выделяют такие состояния:

• ухудшение аппетита;
• постепенное отвращение к жирной еде, и пище, содержащей белки;
• появление частой тошноты с рвотой;
• отрыжка и изжога;
• боли в области живота;
• ощущение физической усталости;
• расстройство стула;
• повышенная утомляемость;
• неспособность переносить длительное физическое и умственное напряжение;
• нарушение речи — появление бессвязности и отсутствие смысла в разговоре больного;
• галлюцинации;
• двигательные расстройства.

К симптомам запущенной стадии энцефалопатия Вернике можно отнести:

• озноб и жар;
• тахикардия;
• боли в области сердца;
• повышенное потоотделение;
• приступы судорог в конечностях;
• ощущение удушья;
• нарушение тактильных реакций;
• высокая температура тела;
• аритмия;
• появление чувства страха и тревожности.

Постановка диагноза

Для диагностирования энцефалопатии необходима консультация невролога, терапевта, офтальмолога и психотерапевта. Диагноз подтверждается на основе результатов обследования, которое проводится с применением таких методов:

• анализ мочи и крови;
• электрокардиография;
• анализ калорической реакции;
• МРТ и КТ;
• анализ цереброспинальной жидкости.

Сложности в постановке диагноза могут возникнуть на фоне того, что заболевание необходимо дифференцировать от различных патологий, таких как, шизофрения и другие психозы.

Методы терапии

Данное заболевание относят к экстренным состояниям. При выявлении даже нескольких симптомов, больной требует срочной госпитализации.

Без должного и своевременного лечения может наступить кома и дальнейшая смерть.

Суть общего лечения состоит в восполнении водного баланса в организме, коррекции электролитных нарушений, восполнении дефицита тиамина, возвращении больного к нормальному режиму питания.

Для этого назначаются следующие препараты:

• — вводится внутривенно или внутримышечно в дозе 100 мг, курс лечения составляет минимум 5 дней;
• сульфат магния — инъекции проводятся каждые 6-8 часов в дозе 1-2 г;
• оксид магния — применяется перорально в дозе 400-800 мг раз в сутки;
• комплекс витаминов В2, В6 ;
• аскорбиновая и никотиновая кислота ;
• анаболические стероиды ;
• глюкоза — вводится внутривенно обязательно после ввода тиамина, в противном случае при неправильно применении глюкозы состояние может молниеносно ухудшиться.

Приём тиамина в такой дозировке продолжается до момента полного перехода больного к нормальному режиму питания. Кроме вышеперечисленных препаратов пациенту назначается курс мультивитаминов. Наряду с этим ведётся постоянное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы.

Обязательным условием успешной терапии является полный отказ от употребления алкогольных напитков.

Прогноз и осложнения

Прогноз в данном случае может быть достаточно неблагоприятным. Как показывает практика, в половине случаев наступает летальный исход. Такой высокий процент смертности связан с острым течением болезни и обострением сопутствующих недугов, например сахарного диабета, цирроза печени.

Очень большую роль играет своевременное обращение за врачебной помощью и квалифицированное лечение. Среди тяжёлых осложнений при энцефалопатии Вернике можно выделить следующие состояния:

• частичная потеря памяти;
• расстройства когнитивной сферы и жизнедеятельности человека в целом;
• постоянная сонливость;
• невозможность восстановления полноценного функционирования мозговой деятельности как до болезни на фоне атрофии мозга;
• нарушения психики;
• большая вероятность наступления комы и смертельного исхода.

Предотвратить данное заболевание гораздо легче, чем лечить его. Профилактика патологии заключается в следующем:

• полный отказ от приёма алкоголя;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• соблюдение правильного режима сна;
• полноценное сбалансированное питание;
• своевременное обращение к врачу.

Синдром Гайе - Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) - острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B 1 .

Этиология

• алкоголизм
• авитаминозы
• гастроинтестинальные заболевания
• неукротимая рвота беременных
• рвота при отравлении препаратами наперстянки
• злокачественные новообразования
• длительный гемодиализ
• глистная инвазия

Патогенез

Витамин B 1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B 1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов - офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушенности, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике - Корсакова. В исходе синдрома Гайе - Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать необходимо с делирием , опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Лабораторные данные: в периферической крови - макроцитарная анемия; в ликворе - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

• Тиамин 50-100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
• Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
• Магния сульфат по 2-4 мл 25-процентного раствора внутримышечно - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B 1 ;
• Терапия основного заболевания.