Может ли глухой говорить. Немые люди: причины безмолвия. Язык немых

Люди с нарушениями слуха и речи - полноценные члены нашего общества. Они живут рядом с нами, но многие здоровые люди не понимают их проблем, и сторонятся, поскольку глухонемые не могут полноценно общаться с ними. Ограничения в общении, которые накладывает на него этот недуг, можно существенно уменьшить, обучив такого человека словесной речи. Но как это сделать?! Ведь этот человек ничего не слышит.

Для начала разберемся в том, что же такое глухонемота

Глухота наступает при полном отсутствии слуха или снижения его до уровня, при котором человек перестает воспринимать речь. Нужно выделять понятие абсолютной глухоты, при которой совершенно ничего нельзя услышать. Но, к счастью, абсолютная глухота встречается редко. Большинство глухих людей имеют остатки слуха, позволяющие услышать очень громкие звуки или фрагменты громкой речи, произнесенной прямо над ухом, но отчетливо разобрать собеседника при глухоте не удастся. Глухота возникает в результате радикальных негативных изменений в органах слуха со стойкими необратимыми явлениями, поэтому лечить ее малоэффективно.

В результате глухоты (врожденной или приобретенной в детском возрасте 1 года до 3-х лет) возникает глухонемота, поскольку ребенок не в состоянии овладеть словесной речью путем подражания речи окружающих. Он их просто не слышит! В раннем возрасте распознать глухонемоту довольно трудно, поскольку у маленьких детей еще не четко определена связь между отсутствием речи и нарушением слуха, а у грудных детей глухота вообще остается незамеченной.

Что же говорит статистика о количестве глухонемых в мире? Точными данными статистика в большинстве стран не располагает. Предполагается, что их количество достигает порядка двух миллионов человек. Проблема в том, что подсчет во многих странах ведется не врачами соответствующего профиля, а людьми, к медицине не имеющими никакого отношения. А страны Африки, Азии и Южной Америки в этом плане сплошное «белое пятно». Кроме того, грудные дети и маленькие дети, еще не начавшие говорить тоже не попадают в эту статистику.

Любопытно, что частота случаев глухонемоты зависит от географического положения страны. Чем более гористая местность, тем больше в ней рождается глухонемых, и наоборот, если страна расположена в низинах, глухонемых в ней значительно меньше. Например, в горной Швейцарии, количество глухонемых в некоторых кантонах достигает 441 человек на 100 тыс. населения, а в Голландии, расположенной на равнине, всего 34 человека на 100 тыс.

Важно заметить, что глухота не передается по наследству. Практически у всех глухонемых родителей рождаются нормально слышащие дети.

Как же бороться с глухонемотой?

Излечить патологическое поражение слуха чрезвычайно сложно. Этим занимаются врачи-отоларингологи. Иногда удается улучшить слух применением медикаментов: стрихнина, никотиновой кислоты, АТФ и прочих. Если глухота возникла от поражения звукопроводящих путей, врачи применяют слухоулучшающие операции.

Если восстановить слух все равно не удается, глухонемых обучают по специальной методике. Она включает в себя овладение речью, в том числе, и в звуковой форме. В основе обучения лежат чтение с губ и дактилология - всем известная «пальцевая азбука». Вспомогательными средствами являются тактильно-вибрационные ощущения обучаемого и его остатки слуха, если таковые имеются.

Существуют целые сети яслей, детских садиков, школ-интернатов, где глухонемым детям дают общее образование и профессиональную подготовку по специальностям, которыми глухонемые люди могут полноценно заниматься. В специализированных детских садах глухонемым детям дают подготовку, благодаря которой некоторые из них способны заниматься в обычной школе наравне с нормально слышащими детьми.

Обязательное обучение глухонемых введено в республиках бывшего СССР, США, странах Евросоюза и некоторых других. Однако в большинстве стран мира, к сожалению, такое обучение обязательным не является.

Какие современные методы применяются для обучения глухонемых?

В настоящее время существует три метода:

1. Французский - основанный на жестикуляции. Он используется для выражения глухонемым отдельных букв или цифр при помощи смены положения пальцев одной или обеих рук. Практически для каждого языка разработана своя мимическая азбука. Глухонемые настолько овладевают искусством беседы пальцами, что могут устраивать сложные спектакли, понятные любому глухонемому зрителю.

2. Немецкий - в основе которого лежит обучение глухонемого устной речи. Более сложный, но, несомненно, более прогрессивный, в сравнении с французским. Здесь ставится задача обучить глухонемого не только членораздельно говорить, но и уметь читать по губам собеседника («слышать глазами»).

3. Смешанный - когда в обучении применяются сразу оба метода одновременно. Но такой метод дает двойную нагрузку на учителя и осложняет восприятие обучаемого.

Абсолютное большинство глухонемых в настоящее время обучаются по немецкому методу, поскольку человек, обученный только языку жестов, «выпадает» из общества нормально слышащих, которые не в состоянии понять его мимику. Такие глухонемые замыкаются в своем кругу, быстро забывают то, чему учились в школе.

Однако существует и множество противников немецкого метода. Во-первых, для обучения по этому методу человека со средними способностями требуется очень много времени. Во-вторых, для того, чтобы «слышать глазами», лицо собеседника должно быть постоянно хорошо освещено и рот не заслонен от глухонемого человека, а это не всегда достижимо. Кроме того, в устной речи нужно постоянно практиковаться, иначе навыки — быстро теряются, в то время, как язык жестов менее сложен для глухонемого и предъявляет значительно более мягкие требования для глухонемых собеседников во время общения.

Как же обучают глухонемого звуковой речи?

Если с жестикуляцией все более-менее понятно, поскольку она, в основном, базируется на подражании, то со звуковой речью все гораздо сложнее…

Обучение происходит чисто механически, поскольку обучаемый не слышит и не контролирует произносимые им звуки. На помощь приходит зрение глухонемого и его способность к подражанию. В возрасте 7-9 лет дети начинают осваивать специальные упражнения для полости рта, губ, языка, умение вдыхать нужное количество воздуха, двигать челюстями, губами, соприкасаться языком с различными частями ротовой полости и т.д. Затем учитель переходит к обучению глухонемого издавать звуки на основе уже освоенных ими упражнений. Он поясняет ребенку, какое положение должны занимать губы, язык и зубы и сколько воздуха и с какой силой должно проходить через рот для получения нужного звука. Постановка звука заключается в том, что ученик должен освоить все вибрации ротовой и носовой полости, происходящие при произношении звука. Достигается это методом тактильных ощущений, например, изменений силы потока воздуха изо рта на своей руке, а иногда даже на лбу учителя. Если руки и лба недостаточно, ученик практикуется в сдувании бумажки со стола до тех пор, пока учитель не сочтет произношение звука достаточно правильным. Попутно изучается написание буквы, соответствующая этому звуку. И так заучиваются все звуки один за другим…

Умению произносить звуки глухонемые обучаются в строго определенном порядке. Сначала они осваивают мгновенные согласные (п, б, т, д, к, г, ч, ц) , затем длительные согласные (ф, в, с, з, ш, ж, х, г) . После изучения согласных переходят к гласным звукам и так далее. После освоения произношения слов ставится артикуляция.

Многие глухонемые, постоянно упражняющиеся в устной речи настолько хорошо умеют «читать глазами» и четко произносить звуки, что незнакомый человек совершенно не в состоянии догадаться, что общается с глухонемым.

Вот какой титанический труд приходится проделать как учителю, так и каждому его глухонемому ученику, прежде чем он произнесет хотя бы одно членораздельное слово!

Под глухонемотой следует понимать врожденное отсутствие слуха или потерю его в раннем детском возрасте. У глухонемых немота является следствием не дефекта в органах речи, а результатом отсутствия слуха.

Редко встречаются дети, у которых дефектное развитие центральной нервной системы является причиной отсутствия слуха и речи.

Причиной глухоты и последующей немоты чаще всего служит недоразвитие звуковоспринимающего аппарата в эмбриональном периоде или в более позднем периоде внутриутробной жизни, или уже после рождения вследствие перенесенных инфекционных заболеваний (цереброспинальный менингит, , , , ). Таким образом, условно различают глухонемоту врожденную и приобретенную.

Преобладание приобретенной глухонемоты над врожденной, по статистике большинства авторов, можно считать установленным. В этиологии врожденной глухонемоты играют роль бытовые условия и интоксикации (алкоголизм, сифилис, и др.).

Травмы при родах, сдавление головки при узком тазе, при патологических родах, наложение щипцов могут отразиться на центральной нервной системе и на ухе.

На развитие глухонемоты оказывает влияние ряд инфекционных заболеваний, из которых на первом месте стоит эпидемический цереброспинальный менингит. При этом заболевании бывает поражен звуковоспринимающий аппарат ( , ), и средний отит при цереброспинальном менингите является не причиной менингита, а сопутствующим заболеванием. Следующее место занимают такие инфекции, как корь, , свинка и скарлатина, при которых поражения локализуются в различных отделах как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата.

При приобретенной глухоте иногда сохраняются остатки речи в виде отдельных слов; при врожденной глухоте это совершенно исключается.

Патогистологические изменения звуковоспринимающего аппарата характеризуются явным распадом клеток с разрушением безмякотных нервных волокон.

Диагностика глухонемоты должна быть по возможности ранней, так как немоту в значительной степени можно устранить соответствующим артикуляционным обучением (чтение с губ).

Наблюдая за развитием ребенка с момента его рождения, родители или воспитатели могут отметить отсутствие реакции на звуки, т. е. отсутствие так называемого слухового внимания. Слышащий ребенок при звуке тормозит свои движения, чем и выявляет «слуховое внимание». Наряду с этим можно наблюдать отсутствие и «вестибулярного внимания», т. е. ребенок не реагирует на перемену положения, на укачивание. Надо заметить, что у глухонемых функция вестибулярного анализатора часто бывает понижена.

В раннем детском возрасте разрешить вопрос о немоте трудно, так как глухие от рождения дети, как и слышащие при рождении, кричат одинаково, одинаков у них бывает и детский лепет. Однако в дальнейшем ввиду отсутствия слуховых ощущений речевой импульс исчезает, так как речь относится к категории корково-ассоциационных функций больших полушарий мозга.

У нормального ребенка голосовые реакции в виде появления гортанных согласных начинаются в 3-3,5 месяца. Затем следуют звуки, произносимые коротко: губные и губно-носовые, зубные и зубно-носовые. По мере развития ребенка, в зависимости от возрастных и индивидуальных особенностей, появляются и звуки, произносимые длительно: шипящие, свистящие. Отсутствие голосовых реакций при наличии слуха может иметь место и в случаях позднего развития речевой способности.

Диагноз глухоты должен быть основан па анамнезе и на специальном осмотре уха в раннем детском возрасте.

Функциональное исследование слухового и вестибулярного анализатора носит специальный характер и зависимости от того или другого периода развития ребенка. Применяя разные методы исследования от звучания колокольчика, камертона, электроакуметрического прибора до методики условных рефлексов, можно определить в раннем детском возрасте наличие слуха; более детальные данные могут быть получены уже в более старшем возрасте.

Некоторое диагностическое значение имеют следующие симптомы: ауро-пальцебральный рефлекс - появление рефлекторного мигания и ауро-пупиллярный рефлекс - сужение а расширение зрачков при наличии слухового восприятия.

Может иметь диагностическое значение и наблюдение за походкой детей в более старшем возрасте: у глухонемых наблюдается шаркающая походка, зависящая от отсутствия слухового контроля.

Голос и речь глухонемых отличаются однообразием и монотонностью. Происходит это потому, что речь может правильно развиваться только в том случае, если ребенок нормально слышит. При отсутствии или значительной потере слуха ребенок не получает звуковых сигналов, исходящих от внешних раздражителей, или получает их в искаженном виде. Это и ведет к задержке речи, к ее однообразию, монотонности.

Профилактика глухонемоты . Важное значение имеет соблюдение определенного режима во время беременности. Лечебно-профилактические советы, которые беременные получают в консультациях, имеют цель знакомить будущую мать с вредными этиологическими моментами. Необходимо вести борьбу с алкоголизмом, наркоманией и венерическими заболеваниями, так как отравление организма алкоголем, никотином или другими ядами является, несомненно, вредным моментом, отражающимся на правильном формировании и развитии плода.

Профилактика приобретенной глухоты (глухонемоты) должна заключаться в санации верхних дыхательных путей и среднего уха у детей раннего и старшего возраста, в оздоровлении окружающей среды и в борьбе с инфекциями, а стало быть, с теми осложнениями со стороны уха, которые могут обусловить глухоту.

Основная цель лечения глухонемоты детей - это сделать их говорящими, дать им соответствующее воспитание, образование и привлечь их к общественно полезной жизни наравне со слышащими. При такой постановке вопроса мимико-жестикуляционный метод потерял свое значение, так как он отграничивает глухонемых от остальных людей: этим способом могут общаться между собой только глухонемые. Раньше было введено обязательное обучение глухонемых детей для того, чтобы они, поступив в специальную школу, имели уже некоторую подготовку. Для того чтобы глухонемого понимал слышащий и наоборот, в прошлом был введен артикуляционный метод произнесения целых слов и т. д. В прошлом в специальных школах был принят аналитико-синтетический метод обучения.

Для выбора методики обучения следует различать глухонемых с полной глухотой и глухонемых с остатками слуха. Известен ряд вариантов способа чтения с губ. Так, например, одни авторы рекомендуют аналитический метод обучения, при котором обучение начинается с произнесения отдельных звуков, слогов, затем слов; другие предлагают синтетический метод - метод произнесения целых слов и т. д.

Если принять во внимание, что лишь у 4-5% глухонемых слух потерян полностью, а у 95% сохранились какие-то остатки его, то целесообразно систематически упражнять эти остатки слуха музыкальными приборами, радиоаппаратами. Наличие лабиринтной функции в известном смысле может считаться благоприятным признаком в практическом отношении для активизации слуха и наоборот.

Комбинированное обучение глухонемых с помощью устной речи и одновременно с помощью звуковых раздражителей придает голосу глухонемого более яркую окраску и приближает его к голосу нормального ребенка.

Разновидность глухонемоты - слухонемота: ребенок слышит звук, но не понимает слов. Он повторяет общеизвестные слова, не понимая их значения, - это «слухонемой». У него орган слуха нормален, но имеются поражения в отделах коры мозга, имеющих отношение к слуху и речи. Таким образом, слухонемота есть немота без глухоты. Формы слухонемоты различны: 1) моторная (ребенок понимает заданный ему вопрос, но отвечает мимическими знаками, а не словами); 2) сенсорная (ребенок слышит речь, но не понимает значения слов); 3) моторно-сенсорная (комбинация двух указанных форм).

Большинство из нас освоили язык на слух и передают свои мысли с помощью речи. Мы воспроизводим в своем уме слова и фразы и произносим их, выражая таким образом то, что хотели сказать. Но как общаются глухонемые?

Глаза вместо ушей

Человеческое желание общаться очень сильное и способно преодолеть любые препятствия. У неслышащих людей функцию изучения языка обычно принимает на себя зрение. Жизнь сводила таких людей вместе, и они сами разрабатывали особый способ общения, известный как жестовый (кинетический) язык. Со временем он обрастал новой лексикой и являл собой целую лингвистическую систему. Конечно же, многие из нас хотя бы раз видели, как общаются глухонемые.

Раньше неслышащим во многих школах запрещали использовать жесты, при этом заставляли их читать по губам, а свои мысли выражать на письме. Но те из них, которые вначале освоили кинетическую речь, легче справлялись с учебой и быстрее научились читать и писать.

А на каком языке думают На своем родном — жестовом. Слышащие люди формулируют свои мысли в голове на том же языке, на котором общаются. Так же дело обстоит и с глухими.

Многие ошибочно думают, что неслышащие не могут говорить. Но как правило, звуковой аппарат у них не поврежден, просто он не разработан.

Со стороны кажется, что это усовершенствованная пантомима, так как там тоже активно используются мимика, телодвижения и окружающее пространство.

Также его называют языком картинок, потому что некоторые жесты напоминают внешний вид предметов, которые они обозначают (например, чтобы показать слово "дом", две ладони соединяют в виде крыши). Правда, и то, и другое мнение правильно только отчасти. Дело в том, что большинство жестов вообще никак не напоминают те объекты, о которых идет речь. Особенно это касается абстрактных понятий. Например, чтобы сказать "спасибо" на русском жестовом языке, надо сжатым кулаком дотронуться сначала до своего лба, а потом до подбородка.

Разработана также специальная дактильная азбука — система ручных знаков, соответствующих буквам. Если каждое слово передавать с ее помощью, то в таком случае выражение мысли занимает много времени.

Есть такие кинетические языки (кубинский, португальский, испанский), где мимика играет главнейшую роль, она бывает даже слишком выразительна. Обычно это присуще тем народностям, которые сами по себе более эмоциональны по своему психотипу. Но мимика в основном исполняет еще и грамматическую функцию. С ее помощью можно отличить вопрос от повеления, от утверждения.

В географическом отношении ареал использования жестовых и устных языков не всегда совпадает. Русская кинетическая речь распространена на территории Украины, Белоруссии, Израиля. В Пуэрто-Рико глухие общаются с помощью американских жестов, хотя слышащих — испанский.

А как общаются глухонемые из разных стран? Ведь для того, кто владеет британским жестовым языком, американский — то же, что иностранный. Поэтому ученые со всего мира разработали универсальную систему обозначений, в которую входит примерно 1500 понятий.

Кроме лексики каждый кинетический язык имеет свою грамматику. Например, в его американском варианте, равно как и в русском, в начале предложения указывается предмет обсуждения, а затем о нем что-то сообщается. Если в устной речи определение обычно стоит перед подлежащим, то в жестовой все наоборот. Основная черта многих таких языков состоит также в построении событий исключительно в хронологической последовательности.

Понимают ли глухие написанный текст?

Чтение очень тесно связано со слуховой памятью. То есть слышащий ребенок знает звучание фонемы "а", и когда в букваре ему показывают, как она обозначается на письме, ему довольно несложно запомнить эту связь. Глухим же тяжело сопоставить графические изображения со звуками устной речи. Трудность также состоит в том, что в жестовых языках совсем иное построение предложений, там нет падежей и склонений. Но несмотря на такие трудности, большинство неслышащих таки овладевают и могут выражать свои мысли на письме.

Понять мир глухих

Многие ошибочно считают, что неслышащие очень ограничены в приобретении знаний. Но на самом деле не примитивны, а очень богаты. С их помощью можно выразить мысль любой сложности. Поэтому люди, общающиеся на языке жестов, могут освоить все отрасли знаний, без проблем получают высшее образование. Наблюдая за тем, как общаются глухонемые, мы видим, что отсутствие слуха не мешает им заводить друзей, создавать семью, воспитывать детей, словом, вести нормальную жизнь.

Присущи им в той же мере, что и другим людям. Их глубоко задевает, когда их считают ущербными или инвалидами.

А как общаться с глухонемыми людьми? Для полноценного обмена мыслями надо выучить их родной язык — жестовый — или хотя бы дактильную азбуку. Другого способа понять их мышление нет.

13 фактов о глухих и всём, что с ними связано, о которых вы не знали и никогда не задумывались.

Прежде всего, я хочу сказать, что глухие люди - абсолютно такие же люди, как и все остальные. Поясню на понятном примере. Мы же не дискриминируем испанцев или канадцев за то, что они не русские и родились в другой стране. Так же и с глухими. Они как будто составляют отдельную нацию со своим языком и традициями. Мало того, они воспринимают окружающий мир иначе, чем мы, но не могут представить, как это возможно - слышать, и что это такое. Примерно так мы не можем представить себе, например, четвёртое измерение, живя в трёх. У них есть нарушения слуха, но зато другие чувства крайне обострены, причём настолько, что мы можем им только завидовать. И несмотря на это, все мы в равной степени люди, как с биологической, так и с психологической точки зрения, и относиться к глухим нужно как к равным.

1. 30 декабря 2012 года Президент Российской Федерации подписал федеральный закон «О внесении изменений в статью 14 и 19 Федерального закона «О социальной защите инвалидов», в соответствии с которым существенно изменился статус русского жестового языка со «средства межличностного общения» на «язык общения», появились возможности для его изучения и развития. Ведь с точки зрения современной науки, жестовые языки глухих являются полноценными естественными языками.

2. Глухонемых людей - не существует. Все глухие могут издавать речевые звуки, просто они не могут научиться делать это самостоятельно - они не слышат "образца" речи. Таким же образом дети-"маугли", не слышавшие человеческой речи тоже не в состоянии научиться говорить сами. С другой стороны, у глухих есть свой язык - жестовый, и они им активно пользуются для общения.

3. Глухие называют нас не «слышащими», а «говорящими», потому что с их перспективы мы отличаемся от них только тем, что при общении зачем-то шевелим губами.

4. Всем глухим очень важны тактильные ощущения, и чувствительность к ним у них повышена. За неимением слуха они острее чувствуют вибрации и реагируют на них незамедлительно. Также у глухих очень развита светочувствительность, поэтому в темноте они замечают даже малейшие отблески света. Таким образом природа компенсирует отсутствие слуха и помогает адаптироваться таким людям в мире.

5. Глухота - это только общее определение. На самом деле, существует 3 степени тугоухости и 4 группы глухоты. Степени тугоухости различаются по количеству воспринимаемых децибелл (ниже 80 дБ). По системе Неймана глухота начинается, когда человек не слышит звуки ниже 90 дБ, а её группы варьируются по диапазону воспринимаемых частот (в герцах). Люди с I группой глухоты воспринимают от 125 до 250 Гц, то есть часть неречевых звуков: громкий топот, шум машин и прочее. Только 3% глухих не слышат совсем ничего, и чаще всего это связано с аномалией строения ушной раковины и/или внутреннего уха.

6. В обычной жизни глухим помогают различные приспособления. Например при нажатии на дверной звонок по всей квартире начинают мигать лампочки. А для присмотра за маленьким ребёнком используются вибрирующие радио-няни, оповещающие о том, что ребёнок плачет.

7. Существует три вида переводчиков, работающих с глухими. Дактильные - показывают слова буквами с помощью специального жестового алфавита - "дактиля". Переводчики РЖЯ (русского жестового языка) - полноценные переводчики, переводящие с русского языка на РЖЯ (и наоборот) с помощью жестов. Калькирующие переводчики - переводчики, специализирующиеся на быстром дословном переводе с русского на РЖЯ, игнорируя грамматику и особенности жестового языка; это называется КЖР - калькирующая жестовая речь. Также, раньше существовала профессия "сурдопереводчик", совмещающая в себе переводчика и социального работника. Сейчас эта профессия исчезла из реестра профессий и должностей, заменившись на "переводчика русского жестового языка" и не содержащая в себе функций соц.работника.

8. В РЖЯ, как и в любом другом языке, есть свои правила. Причём грамматика РЖЯ больше похожа на английскую, чем на русскую.

9. Существует два метода обучения глухих: мимический (мимико-жестикулярный) и чистый устный метод (без использования жестов).

10. Существует заболевание под названием синдром Ушера. Он является наследственным заболеванием, которое характеризуется потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. То есть у глухого человека постепенно сужается угол зрения по горизонтали и вертикали (у глухих он изначально намного шире, чем у здоровых людей) и он примерно к 40 годам почти теряет зрение. Это заболевание диагностируется на ранних стадиях, но, к сожалению, не лечится. В таких случаях людей с этим диагнозом заранее учат тифлосурдопереводу. Такая речь тоже является жестовой, но у неё отсутствует размах, и все жесты показываются одной рукой, накрытой рукой собеседника.

11. Многие здоровые люди считают, что глухие - это бедные-несчастные инвалиды. Но сами они про себя так не считают. Они ведут максимально полную жизнь, учатся, занимаются бизнесом, водят машину (существует специальный знак "глухой водитель за рулём"), заводят семьи, воспитывают детей... Молодёжь часто даже ходит на дискотеки. Они не слышат (или почти не слышат) музыку, но чувствуют вибрации битов, которые как раз и вводят в своеобразный транс всех посетителей вечеринок.

12. Глухие имеют свою особенную культуру и психологию. Например, они говорят правду напрямую, без лести и ухода от прямого ответа, в отличие от слышащих. Это считается абсолютно естественным, и они искренне не понимают, когда говорящие обижаются на честные слова, вроде «Ты потолстела» или «Эта причёска тебе не идёт».

13. Существует жестовый театр и даже жестовое пение.

Глухонемота или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии , распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

• Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз , краснуха , цитомегалия, герпетическая инфекция , сифилис , гепатит В .
• Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга , Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа , дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
• Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

• Родовая травма новорожденного . Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
• Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит , осложненное течение болезни Меньера , двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
• Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
• Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит , скарлатина , корь , брюшной тиф , сифилис, грипп , дифтерия и коклюш .

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:

• Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
• ABR -тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
• Нейровизуализацию. КТ черепа , МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
• ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

Лечение глухонемоты

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов . Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.