Воспаление гипоталамуса симптомы. Нарушения работы гипофиза и гипоталамуса. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Если говорить о том, что из себя представляют заболевания гипоталамуса, то в большинстве случаев они имеют отношение непосредственно к самому органу. Дисфункция гипоталамуса начинает проявляться себя тогда, когда происходит повреждение гипоталамуса.

О причинах

Такие недуги могут быть спровоцированы самыми разными повреждениями, которые имеют непосредственное отношение к физическому травмированию такой железы, здесь может привести следующие примеры:

• пищевое поведение расстроено (здесь может иметь место булимия или обратная ей анорексия);
• человек питается неправильно;
• голова была подвержена травмированию;
• имело место облучение;
• нарушения генетического характера;
• оперативное вмешательство;
• воздействия иного типа, которые могут стать причиной патологического состояния подобного органа.

Если гипоталамус подвержен повреждениям, то может быть спровоцировано нарушение процесса гормонального производства, которые являются необходимыми для нормальной работы эндокринной системы человека. Не мало гормонов, которые производит гипоталамус, оказывают воздействие на гипофиз, а его воспаления могут стать причиной необратимых последствий. Так что понятно, почему недуги гипоталамуса оказывают влияние на гипофизную деятельность, здесь тесная связь с гипофизом очевидна, а это уже оказывает влияние на состояние надпочечников, половых органов и щитовидки.

Необходимо отметить, что гипоталамическая тяжелая дисфункция не редко возникает по таким причинам, которые медикам не удается выявить точно, поскольку патология ещё до конца не изучена. Это отрицательно может сказаться на результате лечения.

Какими бывают симптомы

Если имеются нарушения в гипоталамусе, то начинаются серьезные сбои в регулировании важных функций в организме человека:

• водный и натриевый баланс нарушены;
• нестабильная температура тела;
• нестабильное эмоциональное состояние;
• плохой сон;
• соотношение роста и веса;
• давление артериального типа;
• лактационный процесс у женщин.

Как уже было отмечено, гипофиз самым тесным образом связан с гипоталамусом, так что когда гипоталамус нарушается, нормально функционировать гипофиз уже не в состоянии, нарушается его быстрота реакции. Так как передача сигналов в гипофиз становится несвоевременной, это может стать причиной нехватки определенных гормонов, что отрицательно сказывается на работе многих органов и тканей в организме человека. Может быть задержка в половом созревании, нарушается потенция и либидо, замедляется рост тела, нестабильный вес, нарушается давление артериального типа.

Нейрогенный диабет несахарного типа

Такое заболевание чаще всего развивается потому, что антидиуретический гормон вырабатывается в недостаточном количестве, все это выливается в такие симптомы, как постоянное ощущение жажды и частому мочеиспусканию. Если мочеиспускание носит длительный характер, то это может стать причиной обезвоживания организма человека. В результате человек постоянно ощущает себя слабым, быстро утомляется, становится раздражительным, плохо ест, половое влечение и потенция нарушаются, может быть аменорея.

Гипотериоз третичного типа

Гипотоламо-гипофизарная система включают в себя щитовидную железу, которая является органом вспомогательного характера. Есть такой гормон, который называется тиреотропин, он является высвобождающим, вырабатывает его именно гипоталамус, который в случае необходимости дает сигнал гипофизу о выработке такого гормона. Именно он способен стимулировать щитовидную железу, чтобы она начала выработку гормонов типа Т3 и Т4.

• вторичная форма болезни развивается при нарушении секреции гормона тиреотропного типа;
• третичная форма является свидетельством дефицита тиролиберина или же его подавления.

Те гормоны, которые вырабатываются щитовидной железой, несут ответственность за активность метаболизма. Если они вырабатываются в недостаточном количестве, то метаболическая активность становится подавленной. А это уже сопровождается такими признаками:

• вес человека стремительно растет;
• память, интеллект и речь понижаются;
• артериальное давление понижается;
• ритм сердца подвергается нарушению;
• желудочно-кишечный тракт работает с нарушениями;
• у женщин может быть бесплодие;
• человек становится раздражительным;
• в сердце ощущается боль.

Конечно, такие признаки не свидетельствуют стопроцентно о наличии именно такой патологии.

Какими могут быть нарушения развития

Если гормон роста производится в недостаточном количестве, то может наступить нехватка гонадотропина, а это уже чреваты следующими серьезными нарушениями:

• половое созревание может не начаться вообще или начнется, но не сможет завершиться;
• половое развитие носит преждевременный характер;
• рост человека замедляется;
• вес тела стремительно растет;
• не хватает гормона Т4, что может привести к гипотериозу;
• половое гормоны могут иметь отрицательное значение.

Если говорить о поражениях гипоталамуса в очаговой форме, то они возникают из-за разного рода травмирования, опухолевидных образований или развития воспалительных процессов. Все они происходят на фоне ярко выраженных нарушений регуляции вегетативного типа внутренних органов. Если работу гипоталамо-гипофизарной систему нарушить серьезно, то могут быть диэнцефальные синдромы, а с такими расстройствами бороться тяжело (при таком синдроме головной мозг могут поразить необратимые изменения), как и с нарушением гипофизарной функции.

Методы диагностики

Диагностика недугов должна осуществляться на основе конкретных признаков, связанных с ними заболеваний:

• необходимы анализы крови, причем, первоочередно необходимо выяснить гормональный уровень организма;
• головной мозг необходимо следовать методами компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии;
• необходимо в обязательном порядке исследовать органы, которые могут быть мишенями для выявления потенциальных проблем, которые к гипоталамусному заболеванию непосредственного отношения не имеют.

Болезни разные гипоталамуса могут иногда маскироваться под другие заболевания, так как симптоматика довольно распространена и у иных недугов, так что, прежде чем поставить диагноз, нужно провести тщательные исследования, используя несколько методов. Определить недуг могут только специалист

Какими способами осуществляется лечение

Что касается лечения, то здесь все основывается на причине специфического характера гипоталамической дисфункции. Если в качестве катализатора патологии выступает опухолевидное образование, то необходимо применять лучевую терапию, если она не оказывает должного положительного эффекта или нарушение работы органа находится в запущенной форме, тогда показана хирургическая операция.

Если патология основана на гормональной нехватке, то одним из самых распространенных лечебных вариантов является заместительная терапия с использованием гормонов. Однако, не редко бывает так, что причина возникновения дисфункции остается неизвестной, в таких случаях показано лечение симптоматического характера. Очень часто для того, чтобы вылечить подобную патологию, используются медикаментозные препараты, которые используются для лечения диабета не сахарного типа.

Нарушение работы гипоталамуса лечится индивидуально, если речь идет о женщинах в состоянии беременности, то используются одни медикаментозные препараты, а если речь идет о мужчинах с недоразвитыми половыми органами, то здесь будет эффективным другие средства. Выбор лечения всегда остается за лечащим врачом, который основывается на разных факторах. Может быть порекомендовано народное средство, но лечить им можно только, как дополнительным вариантом, но никак не основным, заменяющий традиционное лечение.

Как предотвратить формирование болезни

Конечно, не редко причину возникновения патологии выяснить не удается, однако, очень часто все заключается в том, что человек просто ведет не соответствующий образ жизни. Очень важно обратить внимание на питание, не стоит в большом количестве потреблять продукты, которые уже готовые, полуфабикаты, консервы, а также уже расфасованные. Именно они не редко приводят в расстройствам гипоталамуса очень часто, это данные научных исследований. Дело в том, что в такой еде есть вещества химического типа, которые наносят здоровью человека значительный вред, так что нужно от них отказаться или уж точно серьезно сократить. Определенное значение имеет неумеренное потребление алкоголя и курение.

Поражение тяжелое гипоталамуса может развиться и по причинам нехватки определенных витаминов и микроэлементов в организме, в чем также есть вина человека, так как не потребляется достаточное количество продуктов с содержанием таких веществ, необходимых для нормальной деятельности организма человека. Гипоталамус имеет заболевания разные, но чтобы максимально сократить риск их возникновений, не нужно делать ничего сверхъестественного - просто следует правильно питаться, соблюдать режим дня, заниматься физическими упражнениями и избавиться от вредных привычек. Необходимо не допускать травмы головы, это не редко является определяющей причиной развития патологии.

Что можно сказать о прогнозе

Недуги гипоталамуса эндокринного характера в подавляющем большинстве случаев лечатся довольно успешно. По крайней мере, то заболевания, которые имеют отношение к гормональному производству. Однако, если речь идет о заболеваниях, которые имеют отношение к иным функциям такого органа, то здесь уже все может быть существенно сложнее. А ещё разного рода нарушения могут быть связаны с опухолевидными образованиями, которые находятся в стадии развития.

Все эти расстройства лечатся посредством облучения или иными методами терапевтического характера. Если говорить о том, сколько времени занимает такое лечение и сколько его понадобится на процесс восстановления, то здесь нельзя сказать ничего конкретного, так как все здесь носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов. Но нужно быть готовыми к тому, что все это может занять не один месяц. Очень важно проходить на регулярной основе медицинские осмотры, чтобы вовремя выявить признаки рецидивов недуга.

Если патология выявлена вовремя и начато грамотное лечение посредством гормональной терапии заместительного характера, то процесс лечения может много времени не занять, не редко на это уходит всего несколько дней.

В заключении следует сказать, что такой орган, как гипоталамус является очень важным, он несет ответственность за баланс, температуру тела человека, его вес, жидкостный уровень, а также давление крови в организме. Так что понятно, что если возникнет расстройство, то последствия могут быть самыми негативными, в особо тяжелых случаях возможна смерть человека.

Чтобы этого не допустить, необходимо при первых же симптомах, даже самых незначительных, обращаться за квалифицированной медицинской помощью. Таким образом можно не допустить серьезных повреждений головного мозга и самых тяжелых последствий.

Заболевания гипоталамуса: симптомы заболеваний и лечение

Гипоталамус один из основных регулирующих путей лимбической системы. Он ревизор большинства вегетативных и эндокринных функций организма, плюс отвечает за эмоциональное поведение. Все заболевания гипоталамуса связаны с нарушением его непосредственных функций. Гипоталамус регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность того или иного процесса. Его дисфункция может проявляться следующими синдромами:

• гипертермия
• нарушения когнитивных функций и расстройство эмоциональной сферы (забывчивость, нарушение мышления, маниакально-депрессивный психоз)
• гиперсомния, иногда с переходом в нарколепсию
• нарушение менструального цикла
• различные формы эпилептических припадков
• несахарный диабет
• булимия или анорексия

Органическая патология гипоталамуса

Помимо нарушения в работе самого гипоталамуса может возникать органическая патология. Она может быть вызвана следующими процессами:

• воспалительные изменения
• травмами
• сосудистой патологией
• новообразованиями

Симптомы заболеваний гипоталамуса

Вследствие нарушений работы гипоталамуса возникают разнообразные болезни. Они характеризуются следующими клиническими симптомами.

• • Нарушение пищевого поведения. В этом случае возможно два варианта развития событий. В одном случае развивается гипоталамическое ожирение из-за поражения вентромедиального ядра. Пациенты не чувствуют насыщения и потребляют неимоверное количество пищи. В другом случае повреждения латеральной области гипоталамуса сопровождаются полным пренебрежением к пище.
  • Нарушение терморегуляции. Следующие симптомы настигают пациентов с данной нозологией: резкое повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр. Реже пациенты долго и безрезультатно ходят по врачам, пытаясь выяснить, почему у них долго держится температура. Лишь наступление ряда других признаков может навести врача на след. К таким признакам относится ожирение, жажда, полиурия, неконтролируемый голод. У многих пациентов подъем температуры сопровождается потрясающим ознобом и профузным потоотделением.
  • Гипоталамическая эпилепсия. Характеризуется перебоями в работе сердца, появляются боли в желудке, подъем АД. Человек теряет сознание, развивается эпилептический припадок. Гипоталамическую эпилепсию отличает большое количество приступов – по нескольку раз в день.
  • Вегето-сосудистые расстройства проявляются нарушениями со стороны ЖКТ, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Со стороны ЖКТ у пациента появляется:

• отрыжка
• срывы стула
• неясные боли в области живота, чаще в подложечной области тракта

Со стороны дыхательной системы:

• удушье
• затруднение вдоха и снижение экскурсии грудной клетки («не полный вдох»)
• брадипноэ и тахипноэ

И наконец, сердечно - сосудистая система:

• тахикардия
• нарушение ритма сердца, перебои, трепетание, боли за грудиной
• подъем или падение АД

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными нарушениями

Характеризуется общей слабостью, адинамией, кроме того, пациенты отмечают трудности при ходьбе, поскольку отмечают оцепенение конечности, слабость мышц. Больные даже не могут стоять, что сильно нарушает качество их жизни.

Гипоталамическое нарушение трофики тканей

У пациентов развивается:

• ожирение
• головная боль
• отек лица со злокачественным экзофтальмом
• снижение температуры тела

Нейроэндокринные нарушения

Нервно – психические расстройства при поражении гипоталамуса проявляются:

• маниакально-депрессивным психозом
• перепадами настроения
• ипохондрия, тревожные расстройства
• бред и галлюцинации

Все эти расстройства относятся к функциональным расстройствам, но есть расстройства органического происхождения. О них чуть выше мы уже упоминали, давайте рассмотрим теперь чуть подробнее.

Воспалительное поражение гипоталамуса могут вызывать:

• энцефалит
• менингит
• абсцессы

С травматическими поражениями тоже все достаточно прозрачно – уже название говорит об их происхождении.

Опухоли гипоталамуса

Но существует еще одна группа, самая страшная и неприятная – опухоли гипоталамуса. Самая частая опухоль – краниофарингиома. Эта опухоль медленно, но верно ползет, разрастается и постепенно сдавливает структуры мозга. Ее появление манифестирует следующими симптомами:

• снижение остроты зрения, сужение полей зрения
• апатия
• снижение памяти
• несахарный диабет и гиперпролактинэмии
• аменорея
• потеря либидо

Краниофарингиома встречается и у детей. Клиника у малышей отличается и включает в себя снижение зрения, головную боль и рвоту, задержку полового развития. Но дети очень часто скрывают болезнь, боясь докторов.

• приступы неконтролируемого смеха или плача
• выраженная агрессия
• преждевременное половое созревание
• судороги

В целом опухоли гипоталамуса очень редки, но, это к лучшему, поскольку из-за обилия симптомов истинный диагноз могут искать очень долго.

Диагностика гипоталамических нарушений затруднена. Пациентам назначают:

• Общий анализ мочи
• Общий анализ крови
• Глюкоза крови
• Моча по Зимницкому
• Исследование гормонов крови
• МРТ головного мозга, надпочечников
• УЗИ надпочечников, поджелудочной железы и органов брюшной полости.
• МРТ надпочечников

Лечение заболеваний гипоталамуса

Назначают антидепрессанты, седативные препараты, дневные транквилизаторы при нервно-психических проявлениях.

Гормональная терапия проводится при нейроэндокринных нарушениях, а противосудорожная при эпи припадках. Для лечения нарушений пищевого поведения используют диету, препараты, снижающие аппетит, физические упражнения. Широко используется рефлексотерапия, физиопроцедуры, инъекции витаминов группы В. Таким образом, проводят симптоматическую корректировку, для улучшения жизни человека.

В целом, прогноз во всех случаях при правильном лечении благоприятный. Главное, чтобы лечащий врач был бдительным, т.к. своевременная диагностика предотвратит необратимые нарушения в организме человека.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – это сложный симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.

Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 – 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом.

Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний.

Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма.

В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

• вегетативно-сосудистая;
• нарушения терморегуляции;
• гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;
• нейротрофическая;
• нервно-мышечная;
• нарушение мотивации и влечений (в том числе расстройства сна и бодрствования);
• нейроэндокринные обменные расстройства;
• псевдоневрастеническая или психопатологическая.

В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода).

По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень.

По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее.

Причины

К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы:

• опухоли головного мозга, которые сдавливают область гипоталамуса;
• черепно-мозговые травмы с повреждением гипоталамуса;
• хронические интоксикации головного мозга (наркомания, алкоголизм, токсикомания, работа на вредном производстве, нарушенная экология и прочие);
• сосудистые заболевания, инсульт головного мозга, шейный остеохондроз;
• вирусные и бактериальные нейроинфекции (малярия, грипп, менингит, инфекционная желтуха, ревматизм, хронический тонзиллит);
• хронические стрессы, умственное перенапряжение;
• гормональные изменения во время беременности;
• хронические и эндокринные заболевания (бронхиальная астма, гипертония, язва желудка, ожирение);
• конституциональная недостаточность гипоталамуса.

Симптомы гипоталамического синдрома

Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).

В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.

1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на

• учащение сердцебиения,
• общую слабость и вялость
• возбуждение, проявляющееся тревогой,
• страхом смерти.

• онемение и похолодание кистей и стоп,
• бледность кожи,
• экзофтальм (выпученные глаза),
• сухость во рту,
• жажда и озноб,
• общий тремор,
• подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст.,
• повышение температуры до 38 градусов.

Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа.

2. Вагоинсулярный криз характеризуется

• удушьем,
• чувством нехватки воздуха,
• головной болью
• приливами жара к лицу.

Также у больных появляется

• общая слабость, вялость, сонливость,
• повышенная потливость,
• слюнотечение,
• головокружение, шум в ушах,
• тошнота,
• понижается артериальное давление
• урежается сердцебиение,
• присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание).

Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).

Данная форма чаще встречается у детей и подростков.

Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).

Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).

Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.

Нарушение мотиваций и влечений

Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).

Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.

Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы.

Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.

Диагностика

Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности.

Для постановки диагноза применяют различные пробы

• определение сахарной кривой с нагрузкой: измерение сахара крови натощак и после приема 100 гр. глюкозы с определением сахара каждые 30 минут,
• трехдневная проба мочи по Зимницкому,
• измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке,
• электроэнцефалография.

• назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли),
• исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче),
• УЗИ надпочечников и щитовидной железы
• МРТ надпочечников или компьютерная томография.

Лечение гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома длительное, в большинстве случаев пожизненное. Терапия зависит от ведущих признаков и причины, вызвавшей гипоталамический синдром.

Лечением больных с данным заболеванием занимаются эндокринолог, невролог и гинеколог (у женщин).

Первый этап терапии включает устранение причинного фактора: назначение антибактериальной терапии или противовирусного лечения, терапия травм, опухолей головного мозга и прочее.

В случае воздействия отравляющего фактора гипоталамический синдром лечат дезинтоксикационной терапией (гемодез, натрия тиосульфат, глюкоза, физиологический раствор внутривенно).

Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамины группы В, средства, улучшающие кровообращение головного мозга (кавинтон, пирацетам, церебролизин), аминокислоты (глицин, актовегин), препараты кальция. В комплекс лечения входят физиопроцедуры, лечебная гимнастика, рефлексотерапия (иглоукалывание).

С целью предупреждения симпатоадреналовых кризов назначаются беллатаминал, пирроксан, грандаксин, антидепрессанты (амитриптилин).

При нейроэндокринных нарушениях (нарушение жирового и углеводного обменов) рекомендуется соблюдение диеты, стимулирующие или тормозящие гормональные препараты (адренокортикотропный гормон – АКТГ и глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметазон).

Прогноз

Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный.

Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода проходит кгодам при правильной коррекции.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Нарушения функций гипофиза. Дисфункция гипоталамуса

Гипофиз - одна из важнейших желез в организме человека. Несмотря на свои малые размеры (не более горошины), эта железа производит большое количество важных для тела гормонов. Рабочими являются и передняя и задняя доли гипофиза. Передняя доля производит следующие гормоны: пролактин, гормон роста, аденокортикотропин, тиреотропный гормон, лютеинизирующий гормон, окситоцин. Задняя доля производит такие гормоны, как окситоцин и антидиуретический.

Если в работе гипофиза возникают какие-либо нарушения, человек практически мгновенно начинает это ощущать. Появляется масса симптомов, в том числе со стороны нервной, репродуктивной, дыхательной, кроветворной и других систем.

Дисфункция гипоталамуса

Гипоталамус - это орган, помогающий контролировать гипофиз, в частности, его ответ на стресс. Гипофиз контролирует надпочечники, яичники, семенник и щитовидную железу. Функции гипоталамуса – помощь в регулировании в организме таких процессов, как температура, процесс родов, эмоциональные проявления, процесс роста и выработки молока у кормящей и только что родившей женщины, водный и солевой баланс, а также процесс нормального сна, засыпания и пробуждения, аппетит и вес человека.

Гипоталамус может работать неправильно вследствие кровотечений, анорексии, булимии, генетических заболеваний, роста опухоли, любой внутричерепной инфекции или отека, недоедания, воздействия радиации, оперативного вмешательства или избытка железа. Опухоли гипоталамуса называются краниофарингиомами.

Негативные симптомы со стороны любой из внутренних систем появляются, когда выработка гормонов прекращается, приостанавливается или активизируется. В теле человека каждый гормон должен производиться в точном количестве: не больше и не меньше нормы, заданной природой. Как только это происходит, человек начинает испытывать недомогания различного происхождения.

Если проблема проявляется в раннем возрасте, у ребенка происходит задержка роста и умственного развития, а также задержка полового созревания, и как следствие, нарушение репродуктивной и детородной функции.

Самые распространенные симптомы это:

• головные боли;
• потеря зрения;
• непереносимость холода;
• запор;
• депрессия;
• усталость;
• избыточное оволосение тела, изменение состояния кожи (огрубение, утолщение);
• замедление психических реакций;
• колебания менструального цикла;
• увеличение веса.

Кроме указанных симптомов могут фиксироваться колебания температуры тела, эмоциональная нестабильность, жажда, неконтролируемое мочеиспускание, а также пониженная функция половых гормонов (гипогонадизм), отсутствие каких либо запахов от тела (пот, феромоны).

В зависимости от причины дисфункции гипоталамуса определяют лечение: это может быть оперативное вмешательство или облучение (при злокачественных опухолях), коррекция уровня гормонов при помощи инъекций или орального применения гормонов, а также различные процедуры для избавления от инфекций, кровотечений. В целом дисфункция гипоталамуса хорошо поддается лечению, однако среди возможных осложнений особенно выделяют постоянную слепоту и прочие нарушения зрения, проблемы с сердцем, высокий уровень холестерина.

Абсцесс гипофиза

Абсцесс гипофиза - это редкое и чрезвычайно опасное заболевание, впервые описанное в 1914 году. Его диагностируют после операций или посмертно. До оперативного вмешательства в мозг абсцесс гипофиза возникает редко, поскольку чаще всего - это результат инфекции, занесенной в мозг извне.

Таким образом, своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и повысить шансы на выживаемость больного. Хирургическое лечение (очистка гипофиза от гноя и некротических тканей) - основной метод, поскольку другие методы являются не настолько эффективными.

Самые известные симптомы абсцесса гипофиза это:

• головные боли;
• снижение остроты зрения;
• раздвоение изображений;
• офтальмоплегия глаз
• опущение век.

Эти симптомы сопровождаются высокой температурой, ознобом, лихорадкой. На снимке, полученном в результате процедур КТ или МРТ, отмечается наличие кистозной массы, вторгшейся в гипофиз. Абсцесс гипофиза может развиваться на фоне уже имеющейся патологии - краниофарингиомы, аденомы, кисты Ратке. Образцы гнойного материала, взятого при биопсии, показывают наличие грамположительных диплококков.

Заключается в приеме антибиотиков широкого спектра действия, крайние случаи - хирургическое вмешательство. Однако нормальная жизнедеятельность человека невозможна без гипофиза, поэтому удаление этой железы не проводится, допустимо только лечение.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия - это состояние, вызванное третичным гипогонадизмом, который является следствием снижения уровней гормона GnRH (гонадолиберина или гонадотропиносвобождающего гормона). Малый уровень GnRH приводит к возникновению дефектов питающих центров гипоталамуса. Следовательно, человек хочет больше есть, интенсивно набирает вес. Это состояние свойственно, прежде всего, людям с ожирением - как причина ожирения, а не как его следствие.

• ожирение по женскому типу (широкие бедра у мужчин, большой живот);
• замедление роста и отставание в половом развитии;
• атрофия или гипоплазия гонад;
• изменение вторичных половых признаков;
• головные боли;
• проблемы со зрением;
• полиурия, полидипсия.

Кроме этого у больных с адипозогенитальной дистрофией отмечается повышенный аппетит, снижается секреция гонадотропина. Это является причиной бесплодия у мужчин. У детей это заболевание так же приводит к развитию ожирения, торможению естественного полового развития.

Наиболее эффективный вид лечения при этом заболевании - гормональная терапия.

© 2015 The New York Times Company

U.S. Department of Health and Human Services National Institutes of Health

© 2013 Internet Scientific Publications, LLC.

Wikimedia Foundation, Inc.

• Нарушения функции щитовидной железы - зоб различных типов - узловой зоб, диффузный зоб (Базедова болезнь), эндемический (нетоксический) зоб, многоузловой зоб, приобретенный гипотиреоз, их причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз, профилактика
• Гипофиз
• Эндокринология и гомеопатия - что такое эндокринология, какие бывают гормоны, функции различных желез, гормоны и эмоции, эмоциональное напряжение и тучность
• Анатомия промежуточного мозга
• Опухоли головного мозга. Лечение рака мозга - какие бывают, как проявляются, диагностика и лечение

У нас также читают:

Оказание первой помощи ребенку при различных травмах - что делать при солнечных ожогах, профилактика, солнечный и тепловой удар, профилактика ранений, что делать при укусах насекомых, меры безопасности, связанные с растениями

Свитер против депрессии - советы психолога, как встретить и провести зиму

Новообразование, развивающееся в гипоталамусе, на медицинском языке называется гамартома. Это доброкачественная опухоль, которая встречается крайне редко. Лечение гамартомы гипоталамуса проводится в основном в крупных зарубежных клиниках, но не в каждой стране. На сегодняшний день в России эффективные методики хирургического вмешательства уже разработаны, но для того, чтобы начать их применение на практике, необходимо специализированное оборудование. Кроме того, осуществлять их должны высококвалифицированные врачи, а больным в послеоперационный период нужно обеспечить особый уход. Ниже рассмотрены причины возникновения опухоли гипоталамуса, симптомы, лечение и прогноз.

Значение данного отдела головного мозга

Главная задача гипоталамуса - координация нейроэндокринных процессов в организме. Если в его работе произойдет сбой, это приведет к нарушениям функционирования всех систем.

Гипоталамус расположен в нижней части головного мозга. Несмотря на его маленький размер (не больше миндаля), его устройство является крайне сложным. Он состоит из ядер и нескольких областей. Последние могут проникать в соседние отделы мозга, что делает границы гипоталамуса размытыми. Каждое ядро отвечает за выполнение своей уникальной функции.

Гипоталамус поддерживает постоянство внутренней среды, а также регулирует работу всех органов и систем при воздействии внешних раздражителей. Он функционирования данной области напрямую зависит то, какое поведение формируется у человека в той или иной ситуации, насколько сильна его способность выживать в неблагоприятных условиях, может ли он производить потомство.

Нарушения в работе этого жизненно важного отдела приводят к появлению различных патологий. При возникновении неадекватного поведения (это первый симптом опухоли гипоталамуса и прочих его заболеваний) необходимо обратиться к грамотному специалисту.

Причины появления гамартомы

Как правило, доброкачественное новообразование обнаруживается случайно при проведении рентгенологического исследования. В группу риска входят лица от 30 до 40 лет, при этом у женщин патология выявляется намного реже, чем у мужчин.

Основными причинами появления гамартомы гипоталамуса являются:

1. Нарушения внутриутробного развития тканей и органов. В данном случае симптомы опухоли гипоталамуса проявляются вскоре после рождения.
2. Воспалительный процесс, в результате которого формируется и разрастается замещающая ткань.
3. Травмы головы.
4. Инфекционные заболевания, следствием которых является существенное ослабление защитных сил организма.
5. Наследственная предрасположенность к развитию доброкачественного новообразования.
6. Генные мутации, которые не должны происходить в процессе нормальной жизнедеятельности.
7. Неблагоприятные условия окружающей среды: табачный дым, ультрафиолетовое излучение, действие радиоактивных веществ и т. д.

Каждый из вышеперечисленных факторов существенно повышает риск возникновения опухоли гипоталамуса.

Симптомы

В некоторых случаях патология может протекать без каких-либо признаков. У кого-то они могут появляться сразу и иметь яркую выраженность, реже - возникают спустя длительное время. Это зависит от тяжести заболевания и индивидуальных особенностей организма.

Основными симптомами опухоли гипоталамуса являются:

1. Эпилептические приступы смеха. Данный признак наиболее выражен у детей и обнаруживается у каждого третьего ребенка.
2. Мышечные судороги.
3. Ниже на фото - симптом опухоли гипоталамуса у женщин и у мужчин, характеризующийся внезапной и кратковременной потерей сознания.
4. Нарушения когнитивного характера. Как правило, данные расстройства проявляются изменениями в поведении, провалами в памяти, невнимательностью, неусидчивостью. Кроме того, больной плохо поддается любому обучению. И у взрослых женщин, и у мужчин симптом опухоли гипоталамуса выражен не так ярко, как у детей.
5. Психоэмоциональные нарушения (депрессия, неконтролируемые приступы агрессии и пр.).
6. Признаки заболеваний органов эндокринной системы.

Любой из вышеперечисленных симптомов опухоли гипоталамуса и у женщин, и у мужчин является тревожным сигналом, указывающим на необходимость проведения различных диагностических мероприятий.

Признаки заболевания у детей

Наибольшая ответственность за выявление нарушений лежит на родителях, так как течение патологического процесса провоцирует задержку умственного и физического развития, что грозит не только негативными последствиями для здоровья, но и разрушением социальных связей.

Основными симптомами опухоли гипоталамуса у детей являются:

1. Слишком раннее половое созревание, признаки которого могут проявляться уже с двухлетнего возраста: начало роста волос в паху и подмышечных впадинах, быстрое развитие молочных желез у девочек и мошонки у мальчиков. Данный признак опухоли гипоталамуса может быть единственным симптомом заболевания.
2. Отсутствие самоконтроля, неусидчивость, плохое восприятие учебного материала, нарушение памяти, невнимательность.
3. Психоэмоциональные расстройства. У ребенка могут появиться: синдром дефицита внимания, аутизм, депрессивные состояния, резкие перепады в настроении, агрессия.
4. Эпилептические припадки, характерной особенностью которых считается неконтролируемый смех, являющийся предвестником очередного приступа. Они могут появляться несколько раз в день.
5. Судороги, в процессе которых невозможно совершить какие-либо движения, а также теряется чувство самоконтроля. После окончания приступа забывается все, что происходило во время него.

При опухоли гипоталамуса у детей может проявляться только один из вышеперечисленных признаков. Каждый из них может иметь разную степень выраженности.

Диагностика

При появлении тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к неврологу. В процессе осмотра он оценивает общее состояние, проверяет рефлексы и работу вестибулярного аппарата, а также определяет степень чувствительности кожных покровов. Затем он направляет пациента на обследование.

Наиболее значимым методом диагностики гамартомы является МРТ. Дополнительно может быть проведена КТ. Это необходимо для того, чтобы наверняка исключить онкологическое заболевание. И у женщин, и у мужчин симптомы злокачественной опухоли гипоталамуса схожи с признаками гамартомы. Стоит отметить, что новообразование перерождается в раковое лишь в единичных случаях.

Помимо этого, тщательная диагностика необходима для того, чтобы исключить и у мужчин, и у женщин опухоль гипоталамуса и гипофиза. Симптомы схожи с гамартомой, и данная ситуация возникает намного чаще, что обусловлено тесной взаимосвязью данных отделов. Как правило, опухоль гипофиза также носит доброкачественный характер.

Пациентам, страдающим от эпилепсии, дополнительно назначается электроэнцефалография, от когнитивных нарушений - нейропсихологическое тестирование.

Лабораторные методы диагностики неэффективны в отношении взрослых людей. Анализы на гормоны роста назначаются только детям для подтверждения или исключения раннего полового созревания.

Консервативное лечение

Прием медикаментов и постоянное наблюдение врача эффективны только в том случае, если гамартома гипоталамуса имеет небольшие размеры, а клинические проявления выражены слабо или отсутствуют вовсе.

С помощью лекарственных средств можно остановить процесс раннего полового созревания и восстановить нормальный гормональный фон. Если пациент страдает от эпилептических припадков, медикаменты лишь на непродолжительное время принесут облегчение, но не избавят от самой болезни, так как у нее иная природа возникновения.

При ярко выраженных симптомах показано оперативное лечение, независимо от того, какие размеры имеет опухоль.

Радиохирургический метод

Операция проводится с помощью оборудования для МРТ. На сегодняшний день данный способ является самым эффективным. Он малоинвазивный, безболезненный и не требует подготовки.

Радиохирургический метод вмешательства осуществляется следующим образом: на голову пациента направляется луч, который начинает постоянно менять свое положение. Данный процесс контролируется с помощью оборудования для МРТ. Это необходимо для того, чтобы опухоль получила нужную дозу радиации, а окружающие ее ткани не пострадали.

Эффект после лечения наступает не сразу, потребуется несколько месяцев. В результате объем гамартомы уменьшается на 80-90 %, и она перестает сдавливать гипоталамус. Благодаря этому приступы исчезают или беспокоят очень редко, нормализуется психоэмоциональное состояние, отступают когнитивные расстройства.

Трепанация черепа

На сегодняшний день такая операция проводится только в редких случаях, когда доступ к опухоли максимально затруднен. Метод крайне сложный. После вскрытия черепной коробки опухоль иссекается. Кроме того, риск возникновения всевозможных осложнений (в том числе летального исхода) очень высокий.

Стереотактическая термоабляция

Данный способ подразумевает нагревание гамартомы до 60 градусов. Благодаря этому исчезает ее способность провоцировать судороги.

Если терапия была проведена своевременно, результат наступает мгновенно. В процессе используется MR-термография, что является гарантией безопасности для здоровых тканей, то есть нагреванию подвергается только опухоль.

Эндоскопический метод

Он подразумевает установку катетера небольшого размера в череп. Через трубку хирург вводит эндоскоп в третий желудочек и осуществляет резекцию гамартомы.

Это инновационный метод хирургического вмешательства, который применяется для пациентов, имеющих небольшой размер опухоли. При этом вероятность появления серьезных осложнений намного меньше, чем при трепанации черепа.

Профилактика

В большинстве случаев опухоль гипоталамуса является следствием нарушений, происходящих во время внутриутробного развития.

Чтобы снизить риски их появления, будущая мама должна соблюдать следующие рекомендации:

• Избегать попадания в стрессовые ситуации.
• Не принимать медикаменты без разрешения врача.
• Своевременно проводить лечение обнаруженных инфекционных заболеваний.

После рождения ребенка необходимо минимизировать риск возникновения у него травм головы. При выявлении любых заболеваний необходимо обращаться к педиатру и своевременно их лечить.

В заключение

Гамартома гипоталамуса - это опухоль доброкачественного характера, которая встречается крайне редко. Как правило, это врожденная патология, признаки которой могут проявляться в раннем возрасте. Лабораторные методы диагностики информативны только в отношении детей, взрослым назначаются МРТ и КТ. Консервативное лечение приносит результаты только при отсутствии выраженных симптомов и небольшом размере опухоли. В остальных случаях показано хирургическое вмешательство. Оно может быть выполнено несколькими способами, эффективность которых достаточно велика.

Лечение гипоталамического синдрома проводят совместно невролог, эндокринолог и гинеколог. Первоочередной задачей при лечении гипоталамического синдрома является устранение причинного фактора поражения гипоталамуса.

Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения.

Гипоталамический синдром

• Описание патологии и ее формы
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Для з аболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека , так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно.

Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

1. Нейроэндокринная форма:

• смешанное церебральное ожирение;
• синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
• синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
• адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
• акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
• синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
• несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
• несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
• метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
• синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).

2. Нейротрофическая форма:

• болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
• универсальная форма алопеции (облысение);
• гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию.

Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде - у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

• нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
• необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
• задержка интеллектуального развития;
• астенический синдром;
• необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
• ограниченные двигательные возможности;
• повышенная чувствительность к токсическим веществам.

Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

• врожденные дефекты гипоталамуса;
• генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
• гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
• воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
• опухоли головного мозга;
• грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
• хронические или острые стрессы;
• интоксикация;
• хронический тонзиллит;
• черепно-мозговые травмы;
• сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
• систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

• поздняя беременность;
• ранние и поздние токсикозы;
• нарушение функции почек;
• тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
• повышенное артериальное давление;
• сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

• наличие очагов хронической инфекции;
• избыточное пребывание под солнечными лучами;
• травмы головы;
• эмоциональное перенапряжение;
• курение;
• чрезмерное употребление алкоголя;
• наркомания.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

• усиление аппетита и быстрый набор веса;
• учащение головных болей;
• раздражительность, депрессия;
• перепады артериального давления;
• лицо становится круглым, кожа краснеет;
• на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
• акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
• жирная себорея головы;
• нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез) у мальчиков;
• избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников , поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными.

У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

• чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
• спутанность сознания;
• эмоциональная неустойчивость;
• апатия;
• неврозы;
• депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
• мигрень.

Диагностика

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

• наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
• нарушение терморегуляции организма;
• расстройства аппетита, либидо, сонливость;
• наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

• исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
• рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
• ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
• электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

• инсулина;
• С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
• триглицеридов;
• пролактина;
• кортизола;
• лютеинизирующего гормона;
• соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
• тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

• сглаженная поверхность яичников;
• слабо выраженный сосудистый рисунок;
• увеличение их размера;
• образование кист внутри них;
• поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

• полосы вдоль кровеносных сосудов;
• отек сетчатки;
• появление патологических бликов;
• бледность диска зрительного нерва;
• расширенные вены и узкие артерии;
• ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

• быстрая гипотрофия мышечной массы;
• ломкость кровеносных капилляров;
• остеопороз;
• багрово-синюшные стрии на коже.

Лечение

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

• устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
• улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
• дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
• регулирование нейромедиаторного обмена;
• лечение ожирения;
• симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
• психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

• анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин, дексфенфлюрамин;
• тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы;
• стимуляторы тканевого обмена;
• препараты для коррекции вегетативных расстройств;
• средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ;
• антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина;
• препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе.

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

• соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
• дозированное голодание;
• лечебная физкультура и физические нагрузки;
• физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
• исключение вредных привычек (курение, алкоголь).опубликовано .

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet

Дисфункция гипоталамуса - симптомокомплекс, выражающийся в полигландулярной дисфункции с нарушением обменных и трофических процессов, менструального цикла и сопровождающийся нарушениями сердечнососудистой и нервной систем.

СИНОНИМЫ

Диэнцефальные синдромы, нейроэндокринная дисфункция, гипоталамическая дисфункция.

КОД ПО МКБ-10
Е23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
G93.4 Энцефалопатия неуточнённая.
I67.4 Гипертензивная энцефалопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Известно, что дисфункция гипоталамуса развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на 1000 человек соответственно) и встречается у 20–32% девушек с нарушениями менструального цикла.

ПРОФИЛАКТИКА

Нормализация массы тела. Своевременная санация очагов инфекции, повышение адаптивных возможностей организма, нормализация режима сна и отдыха, дозированные физические нагрузки.

СКРИНИНГ

Для диагностики гипоталамической дисфункции в условиях профилактических осмотров можно применить метод суммарной оценки числовых значений симптомов заболевания у девочек с нарушениями менструального цикла, представленных в табл. 17-3. Девочка, у которой суммарный коэффициент клинических признаков превышает 1,1, должна быть направлена для углублённого обследования и уточнения диагноза.

Таблица 17-3. Балльная оценка основных симптомов дисфункции гипоталамуса у девочек с нарушениями менструального цикла*

* Симптомы выражены в коэффициентах.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Целесообразно использовать следующую классификацию дисфункции гипоталамуса (гипоталамического синдрома пубертатного периода):

• по этиологии:
  -первичная (возникшая вследствие травм и нейроинфекций);
  -вторичная (связанная с ожирением);
  -смешанная;
• по клиническому течению:
  -с преобладанием ожирения;
  -с преобладанием симптомов гиперкортицизма (гипекортизолизма);
  -с преобладанием нейроэндокринных расстройств;
  -с преобладанием нейроциркуляторных нарушений;
• по тяжести течения заболевания:
  -лёгкая;
  -средняя;
  -тяжёлая;
• по характеру течения процесса:
  -прогрессирующая;
  -регрессирующая;
  -рецидивирующая.

ЭТИОЛОГИЯ

Среди этиологических факторов гипоталамического синдрома пубертатного периода особенное значение уделяют неблагоприятному воздействию на ребёнка следующих факторов:

• внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода;
• родовые травмы;
• гестозы, сопровождающиеся фетоплацентарной недостаточностью и угрозой прерывания беременности;
• длительно существующие очаги инфекции (хронические тонзиллит, бронхит, ОРВИ).

Среди факторов, предрасполагающих к развитию дисфункции гипоталамуса, наиболее значимые:

• ожирение;
• раннее половое созревание;
• нарушение функции щитовидной железы.

К пусковым механизмам развития этого состояния относятся:

• психотравмирующие ситуации;
• сотрясения мозга;
• беременность;
• воздействие факторов среды, особенно в критические периоды жизни человека, в том числе в пубертатный период, у
  девочек с врождённой или конституциональной недостаточностью гипоталамуса.

ПАТОГЕНЕЗ

Гипоталамическую дисфункцию рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбикоретикулярного комплекса, к которому относятся: ретикулярная формация, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гипокамп, перегородка, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий. Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единой точкой зрения учёных является представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью
гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при дисфункции гипоталамуса, объясняется, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относится непосредственный контроль за секрецией люлиберинов, и, опосредованно, за активностью желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др. В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами. Кроме того, возникают вегетативнососудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления гипоталамической дисфункции весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.

Ведущие признаки:

• ожирение;
• наличие багровых полос растяжения на коже (стрии);
• вегетативные нарушения:
  -головные боли напряжения или по типу мигрени;
  -колебания уровня АД и ортостатические коллапсы;
  -гипергидроз;
  -повышенная утомляемость;
  -головокружения (иногда);
• нарушения менструального цикла от маточных кровотечений до олиго и аменореи;
• гирсутизм;
• нарушения сна;
• эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям.

Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Следует обратить внимание на особенности течения беременности и родов у матери, в частности гипоксию, гипотрофию, переношенность, и другие факторы, способствующие нарушению функции гипоталамических структур мозга плода. Необходимо также выяснить наличие у близких родственников ожирения, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы, склонностей к вегетососудистой дистонии.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Физическое развитие детей характеризуется высоким ростом и увеличением индекса массы тела с начала пубертатного периода. Почти у трети больных тенденцию к ожирению отмечают с детства. Частые признаки гипоталамической дисфункции - белые и розовые стрии на коже различной степени выраженности, у 21% девушек наблюдают гирсутизм.

Гиперпигментацию кожи в области подмышечных впадин, на шее и локтях обнаруживают у 19% пациенток, увеличение щитовидной железы до 1–2й степени отмечают у 34% обследованных.

Течение полового созревания у девочек характеризуется ранним его началом (9–10 лет) и быстрой прибавкой массы тела на фоне быстрого роста тела в длину. Возраст менархе колеблется от 9 до 12 лет. У подавляющего большинства пациенток нарушения менструального цикла зафиксированы через 6 месяцев – 2,5 года после начала менструаций, в основном совпадая с возрастом 14–16 лет. Оценка темпов полового созревания позволила констатировать более раннее и быстрое половое развитие девочек с гипоталамической дисфункцией по сравнению со сверстницами.

Гинекологическое исследование констатирует правильное развитие половых органов, в то же время почти у половины подростков отмечают гиперпигментацию кожи промежности и внутренней поверхности бёдер. Состояние, размеры и расположение внутренних половых органов, как правило, не отличаются от возрастной нормы.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Определение в сыворотке крови уровней ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, ДГЭАС, кортизола, ТТГ, Т3, свободного Т4, при необходимости - АКТГ, СТГ, АТ к тиреоидной пероксидазе. По показаниям изучают суточные ритмы секреции ЛГ, пролактина, кортизола.
• Биохимические показатели крови, характеризующие состояние липидного, углеводного и белкового обмена.
• Определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак. При нормальном уровне глюкозы проведение глюкозотолерантного теста с гликемической нагрузкой, а при повышенном содержании - с пищевой нагрузкой.
• Определение содержания в суточной моче метаболитов половых стероидов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• рентгенография черепа с проекцией на турецкое седло, кистей рук и лучезапястных суставов с определением костного возраста;
• электроэнцефалография, эхоэнцефалография, доплерометрия сосудов головного мозга;
• УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и надпочечников;
• МРТ головного мозга, в частности гипофизарногипоталамической области, с контрастом.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко–Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, гипоталамическую дисфункцию следует дифференцировать с обменноэндокринными расстройствами на фоне инсулинорезистентности.

Дифференциальная диагностика базируется на дополнительных методах исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, на результатах изучения суточного ритма гормонов и гормонального статуса в условиях гормональных проб, биохимических показателях крови.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При наличии или подозрении на дисфункцию щитовидной железы, надпочечников или признаков гиперинсулинемии необходима консультация эндокринолога, а в случае проявлений вегетативной дисфункции, термоневроза - невропатолога. При выявлении аденомы гипофиза потребуется консультация нейрохирурга.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Энцефалопатия неуточненная.
Дисфункция гипоталамуса. Обильные менструации в пубертатном периоде. Ожирение.
Дисфункция гипоталамуса. Гипертензивная энцефалопатия. Вторичная аменорея. Ожирение.
Дисфункция гипоталамуса. Первичная олигоменорея. Избыток андрогенов. Ожирение.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Нормализация функции центральных регулирующих механизмов репродуктивной системы, нормализация обменных изменений, восстановление (формирование) регулярного менструального цикла.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в течение 6 месяцев, необходимость подробного обследования суточных ритмов гормонов, изучение гормонального фона в условиях гормональных проб, необходимость комплексной интенсивной терапии, особенно больным с выраженной соматической (эндокринной и неврологической) симптоматикой.

Прогрессирование заболевания.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• санация очагов инфекции;
• нормализация режима сна и отдыха;
• диета и нормализация массы тела (с последующим закреплением достигнутого эффекта не менее чем 6 месяцев);
• иглорефлексотерапия;
• физиотерапия (эндоназальный электрофорез кальция, гальванизация воротниковой зоны по Щербаку и др.);
• бальнеотерпия.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

а) назначение ЛС, улучшающих мозговое кровообращение и биоэлектрическую активность головного мозга:
-карбамазепин (0,2) внутрь 1/2 таблетки в день 3–4 нед, затем 1/2 таблетки на ночь 4–6 нед и 1/4 таблетки на ночь 4–6
нед или
-фенитоин 1/2 таблетки в день 3–4 недели (длительность и дозу препарата подбирают с учётом динамики
электроэнцефалограммы 1 раз в 20–30 дней);
-гинкго билоба листьев экстракт внутрь по 1 таблетке 3 раза в день, 1–2 мес или
-пирацетам внутрь по 1 таблетке 2 раза в день, 1 мес;

б) дегидратирующая терапия:
-спиронолактон внутрь 25–50 мг 1 раз в день, 2–4 нед или
-ацетазоламид внутрь по 1 таблетке 2 раза в день, 3–4 нед (преимущественно у больных с внутричерепной
гипертензией);

в) витаминотерапия:
-пиридоксин в/м 1,0 1 раз в день, 15 инъекций каждые сутки,
-тиамин в/м 1,0 1 раз в день, 15 инъекций каждые сутки,
-поливитамины внутрь по 1 драже 2 раза в день, 1 мес;

г) гормонотерапия:
-дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в день с 16го дня менструального цикла 10 дней 1–6 мес или
-прогестерон по 100 мг 3 раза в день с 16го дня менструального цикла 10 дней с целью профилактики кровотечений;
-микродозированные КОК.
–этинилэстрадиол/гестоден внутрь 20 мкг/75 мкг 1 раз в день с 1го по 21й день менструального цикла, 3–6 мес.
–этинилэстрадиол/дезогестрел внутрь 20 мкг/150 мкг 1 раз в день с 1го по 21й день менструального цикла, 3–6 мес,
обычно при формирующихся ПКЯ.

д) фитотерапия:
-Циклодинон©, содержащий 40 мг активного вещества Agnus castus, назначается по 40 капель или 1 таблетке утром один
раз в день.*

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не применяется.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

2–3 недели в течение стационарного периода лечения или проведения интенсивной терапии в амбулаторных условиях.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Больные с различными нарушениями менструального цикла и гипоталамической дисфункцией должны регулярно, почти постоянно наблюдаться и получать поддерживающие курсы терапии, интенсивность и частота которых зависит от течения заболевания

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Строгое соблюдение режима сна и отдыха, диета, дозированные физические нагрузки для стабилизации нормальной массы тела, регулярное наблюдение у лечащего врача и выполнение всех его назначений. Консультация у лечащего врача в случаях любых отклонений от привычного состояния здоровья, помимо запрограммированных посещений.

ПРОГНОЗ

Длительное, упорное течение, с рецидивами. При длительном (не менее 0,5–1 года) лечении восстановление менструального цикла возможно у 60% пациентов. Прогностически неблагоприятные признаки - прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Брин И.Л. Клиниконеврологические особенности девушекподростков с нарушением менструального цикла / И.Л. Брин // VIII съезд неврологов России. - Казань, 2001. - С. 7–8.
Заболевания вегетативной нервной системы: Рукво для врачей / Под ред. А.М. Вейна. - М.: Медицина, 1991. - 624 с.
Неврология для врачей общей практики / Под ред. А.М. Вейна. - М.: Эйдос Медиа, 2001. - 504 с.
Arroyo A. Inappropriate gonadotropin secretion in polycystic ovary syndrom - influence of adiposity / A. Arroyo, G.A. Laughlin, A.J.Morales // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1997. - Vol. 82, N 11. - P. 3728–3733.
Neurological approach to the therapy of menstrual function disorders in girls with diencephalic syndrome / I.L. Brin, K.K. Bakhteev,I.S. Dolzhenko, T.S. Mizerova // VIII European Congress on Pediatric and Adolescent Gynecology. - Prague, 2000. - P. 53.
Dock A.M. Obesity a threat to Public Health / A.M. Dock // Research the future2002. - Huddingle Univ. Hosp. - 2002. - P. 12–14.
Knobel E. The neuroendocrin control of the menstrual cycle / E. Knobel // Resent prog. Horm. Res. - 1980. - Vol. 36. - P. 53–88.
Tanaka K. Disorders of gonodal fanction in hypothalamic pituitary diseases / K. Tanaka, M. Toriumi, Y. Shinohara //NiponRinsho. - 1997. - Vol. 55, N 11. - P. 2969–2973.

16-02-2012, 11:31

Описание

Так как многие гипоталамо-гипофизарные заболевания, при которых наблюдаются глазные симптомы, обусловлены опухолями гипофиза, рассмотрим данный вопрос в начале этой главы.

Опухоли гипофиза

Основной формой патологии гипофиза являются опухоли . Это преимущественно аденомы передней или железистой доли (аденогипофиза). Различают три группы аденом: эозинофильные, базофильные и хромофобные. Эндокринные нарушения при аденомах дают возможность отличить поражения хиазмы, обусловленные этими опухолями, от поражений ее другого происхождения.

Эндокринные расстройства при опухолях гипофиза весьма многообразны, но наблюдаются не всегда, иногда они отсутствуют при хромофобных аденомах . Аденому гипофиза без эндокринных расстройств выделяют в особую клиническую форму и называют ее «офтальмической формой». Ведущим ее проявлением, кроме разрушения турецкого седла, являются глазные симптомы [Трон Е. Ж., 1966].

Опухоли гипофиза в той или иной степени разрушают турецкое седло , что выявляется при рентгенологическом исследовании черепа; правда, при очень небольших по размеру опухолях, рентгенологически они не выявляются.

В связи с избыточной продукцией соматотропного гормона передней долей гипофиза развивается клиническая картина акромегалии . Наиболее ранним проявлением акромегалии являются половые расстройства, головные боли.

В связи с непропорциональным разрастанием костей форма черепа, преимущественно лицевого, сильно изменяется, особенно заметно увеличена нижняя челюсть. Разрастаются хрящи и мягкие ткани, ушные раковины; нос становится толстым, увеличивается язык, утолщаются губы, появляется отек век. Сильно увеличиваются кисти рук, стопы и др.

В связи с расстройством различных эндокринных функций гипофиза нарушаются функции и других эндокринных желез (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, несахарный диабет).

Очень часто наблюдаются глазные симптомы в сочетании с эндокринными расстройствами при таких опухолях, как краниофарингиомы. Краниофарингиома обычно расположена супраселлярно (иногда интерселлярно) и представляет собой кисту с кристаллами холестерина, имеет склонность к обызвествлению. Опухоль сдавливает III желудочек или блокирует монроево отверстие, вследствие чего повышается внутричерепное давление. Рост краниофарингиомы сопровождается давлением на турецкое седло, хиазму и гипоталамическую область.

Из эндокринных расстройств следует отметить понижение функции гипофиза и гипоталамуса ; это проявляется у детей отставанием роста, недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, отложением жира на груди, животе, сонливостью развитием несахарного диабета. В молодом возрасте отмечается расстройство половой функции.

Своевременная диагностика названных опухолей и соответствующее лечение (лучевая терапия, хирургическое удаление) имеют первостепенное значение для предотвращения слепоты , а нередко и для сохранения жизни больного, поэтому роль офтальмолога в обследовании таких больных трудно переоценить.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкаранца-Бабинского-Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия возникает в связи с опухолью (чаще хромофобная аденома или краниофарингиома), водянкой III желудочка, тромбозом сосудов, кровоизлияниями, родовой травмой. Данное заболевание может развиться также вследствие поражения гипоталамуса при различных острых (грипп, брюшной тиф и т. д.) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекционных заболеваниях и внутриутробной инфекции (токсоплазмоз).

Больные с этим заболеванием жалуются на быструю утомляемость, сонливость, понижение работоспособности, прибавку массы тела и др. Болезнь проявляется в ожирении и гипогенитализме. У мальчиков наблюдается отложение жира по женскому типу отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие половых органов, крипторхизм. У девочек в возрасте 14-15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и ее придатков.

Глазные симптомы при адипозогенитальной дистрофии обусловлены названными выше патологическими процессами, в зависимости от локализации которых и возникают характерные изменения. При опухоли III желудочка наиболее частым глазным симптомом являются застойные диски зрительных нервов . Застойные диски могут сочетаться с симптомами поражения хиазмы, связанными с давлением на нее дна расширенного III желудочка.

Из нарушений глазодвигательного аппарата при опухолях III желудочка встречаются параличи и парезы наружных глазных мышц, параличи и парезы взора, нистагм.

Гигантизм

Гипофизарный гигантизм и акромегалия рассматриваются как возрастные варианты одной и той же патологии. Исходя из этого представления, заболевание, начавшееся до полового созревания проявляется как гигантизм, а в зрелом возрасте как акромегалия.

Гигантизм - редкое заболевание, чаще встречающееся у мужчин; оно проявляется обычно в период полового созревания и обусловлено повышенным выделением гормона роста в связи с гиперплазией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, эозинофильной аденомой или злокачественной опухолью. Гипофизарный гигантизм характеризуется высоким ростом (для мужчин выше 200 см, для женщин выше 190 см). Длина конечностей преобладает над длиной туловища, размеры черепа не соответствуют росту (относительно малы). Часто отмечается нарушение функции половых желез. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, иногда с экзофтальмом. Так как в детском возрасте эозинофильная аденома невелика, обычно не наблюдается расстройств со стороны органа зрения; изменения, характерные для нее, развиваются в более позднем периоде.

Несахарный диабет

Различают гипоталамическую и почечную формы несахарного диабета. Гипоталамический несахарный диабет вызывается недостатком продукции антидиуретического гормона. Он может быть самостоятельным заболеванием или одним из проявлений некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний; чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет.

Почечный несахарный диабет наблюдается только у лиц мужского пола. Заболевание генетически детерминировано, наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.

Несахарный диабет наиболее часто вызывается нейротропными вирусными инфекциями (грипп и др.)» может быть связан и с другими острыми и хроническими заболеваниями (коклюш, скарлатина, брюшной тиф, возвратный тиф, сепсис, туберкулез, сифилис), а также с черепно-мозговой травмой, опухолями гипофиза и гипоталамуса. Это заболевание может сочетаться и с другой эндокринной патологией (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия и гигантизм, гипофизарный нанизм, синдром Симмондса, болезнь Иценко-Кушинга).

Недостаток антидиуретического гормона может быть абсолютным, при повреждении супраоптического и паравентрикулярного ядра гипоталамуса, а также и гипоталамо-гипофизарного тракта, по волокнам которого нейросекрет поступает в заднюю долю гипофиза, и относительным, обусловленным избыточностью его разрушения на периферии.

Несахарный диабет также может развиться при врожденной патологии рецепторов канальцев почек .

Недостаток антидиуретического гормона вызывает уменьшение реабсорбции воды канальцами почек и повышенный диурез. Наступает обезвоживание организма, что сопровождается раздражением соответствующего центра гипоталамуса, в результате чего появляется сильная жажда.

Несахарный диабет наиболее часто возникает внезапно, реже развивается постепенно. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду и частое обильное выделение мочи, понижение аппетита, головную боль, слабость и др.

Может наступить расширение желудка из-за приема большого количества жидкости, а также опущение его; иногда развивается гастрит, колит.

У женщин в ряде случаев отмечается нарушение менструального цикла вплоть до аменореи, наклонность к самопроизвольным абортам. У мужчин отмечаются снижение либидо п импотенция. У детей наблюдается задержка роста и полового развития, ночное недержание мочи.

Изменения органа зрения при несахарном диабете в основном наблюдаются в тех случаях, когда это заболевание развивается в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом. Если имеет место сдавление опухолью или другим образованием области перекреста зрительных нервов, то развивается хиазмальный синдром , а если повышение внутричерепного давления, то возникает застойный диск зрительного нерва . Возможно повышение внутриглазного давления.

При несахарном диабете описаны и другие изменения органа зрения . Иногда наблюдаются жалобы на «сухость» глаз, быструю утомляемость при чтении. Отмечено значительное понижение чувствительности роговой оболочки, вялость зрачковых реакций.

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона)

Данное заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин, обусловлено избыточной продукцией антидиуретического гормона , при этом в организме периодически задерживается жидкость, возникает водная интоксикация, олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,020-1,030).

Больные с гипергидропектическим синдромом жалуются на головную боль, уменьшенное количество выделяемой мочи. У больных отмечается сухая и бледная кожа тела, равномерное ожирение, часто возникают отеки на различных
участках тела. У женщин может развиться аменорея, у мужчин отмечается понижение половой функции, импотенция.

Считают, что в возникновении синдрома Пархона имеют известное значение психические травмы, токсико-инфекционные воздействия и аллергические факторы.

Из глазных симптомов отмечают сужение артерий сетчатой оболочки, что связывают с вазопрессорным действием ангидиуретического гормона. Однако общее артериальное давление у больных с данным синдромом не повышено, что имеет определенное диагностическое значение.

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

Это заболевание, как и адипозогенитальная дистрофия, связано с поражением гипоталамо-гипофизарной системы .

Клинические проявления синдрома Лоренса-Муна-Барде-Бидля имеют большое сходство с таковыми при адипозо-генитальной дистрофии: ожирение, гипоплазия половых органов, снижение половой функции, слабое развитие вторичных половых признаков.

Кроме указанных симптомов, отмечаются нарушение процесса роста, деформация черепа, полидактилия, умственная отсталость. Характерна мышечная слабость, сонливость, повышенный аппетит и жажда.

Существенное место в клинике заболевания занимают глазные симптомы : косоглазие, нистагм, близорукость, пигментная дистрофия сетчатой оболочки.

Больные с пигментной дистрофией сетчатой оболочки жалуются на понижение зрения и затруднение ориентировки в сумерках. При офтальмоскопическом исследовании глазного дна на его периферия определяются характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца (рис. 42).

Рис. 42. Пигментная дистрофия сетчатки.

Постепенно количество их увеличивается, они распространяются к центру, сосуды сетчатой оболочки суживаются. Другие участки глазного дна обесцвечиваются, иногда настолько сильно, что просвечивает собственно сосудистая оболочка. Диск зрительного нерва становится желтовато-белым, атрофичным.

Центральное зрение длительное время остается высоким. Поле зрения концентрически суживается, причем на крайней периферии (в пределах 10°) оно сохраняется. По мере прогрессирования процесса наблюдается дальнейшее сужение поля зрения, вплоть до трубчатого. В далеко зашедшей стадии иногда наблюдаются осложнения: катаракта, глаукома . Могут возникнуть и изменения в области желтого пятна.

Гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) и послеродовой гипопитуаризм (синдром Шиена)

Гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) развивается в результате деструктивных изменений в передней доле гипофиза и в гипоталамусе. Это приводит к недостаточности аденогипофиза и прогрессирующему истощению. Заболевание наиболее часто поражает женщин в возрасте 30-40 лет и обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной области опухолями, а также острым или хроническим инфекционным заболеванием (грипп, тифы, туберкулез, сифилис и др.), а также травмой черепа, сопровождающейся кровоизлиянием в переднюю долю гипофиза. Сипдром Симмондса может возникнуть и после операцпп - гииофиз-эктомии.

В связи с указанными поражениями выпадает функция тройных гормонов аденогипофиза и как следствие снижается функция периферических желез внутренней секреции, главным образом щитовидной железы, половых желез и корковой части надпочечников.

Больные предъявляют жалобы на слабость, потерю аппетита, головную боль, сонливость, зябкость, запоры, чередующиеся с поносами, понижение либидо, нарушение менструального цикла.

Характерны признаки преждевременного старения, резкое истощение, слабая выраженность подкожного жирового слоя, бледность и атрофия кожи, выпадение волос, атрофия нижней челюсти, кариес зубов и их выпадение. Отмечаются брадикардия, гипотония, атония и птоз кишечника, нарушение функции печени. Возникают выраженные изменения в нервно-психической сфере: вялость, депрессия, потеря памяти и др. По мере прогрессирования процесса развиваются симптомы, наблюдающиеся при шизофрении.

При синдроме Симмондса встречаются различные симптомы и со стороны органа зрения . Больные иногда предъявляют жалобы на понижение зрения, быструю утомляемость при чтении. В ряде случаев отмечается выпадение волос в области бровей, ресницу отек век, сужение глазных щелей, атрофия подкожной и глазничной клетчатки, мышц, западение глазных яблок. Иногда наблюдаются отек конъюнктивы век и глазного яблока, понижение чувствительности роговой оболочки, вялые зрачковые реакции, развитие катаракты.

Изменения органа зрения обусловлены в основном поражением аденогипофиза опухолью или другими патологическими процессами. Наиболее часто бывает хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия или битемпоральное сужение поля зрения), позднее развивается первичная атрофия диска зрительного нерва. Если рост опухоли сопровождается повышением внутричерепного давления, может развиться застойный диск зрительного нерва. Естественно, что все указанные изменения сопровождаются снижением зрения.

Послеродовой гипопитуаризм (синдром Шиена) по своей клинической картине имеет сходство с синдромом Симмондса, но выражен в меньшей степени. Заболевание развивается медленно, имеет хроническое течение; резкого истощения не наблюдается. Часто отмечаются симптомы недостаточности щитовидной железы, сопровождающиеся ее пастозностыо, иногда отек лица, нижних конечностей.

Изменения психики при синдроме Шиена выражены слабо и связаны с гипотиреозом .

Считают, что послеродовой гипопитуаризм обусловлен спазмом сосудов аденогипофиза, наступающим при родовых кровотечениях.

Изменения органа зрения при синдроме Шиена аналогичны таковым при синдроме Симмондса, но бывают выражены в меньшей степени.

Синдром персистирующей лактации и аменореи (Чиари-Фромеля)

Синдром Чиари-Фромеля возникает у женщин и девушек в результате поражения гипоталамуса с последующим развитием эндокринных расстройств. Часто причиной заболевания является хромофобная аденома гипофиза, опухоль гипоталамуса. В связи с этим пролактин-рилизинг - ингибирующий фактор перестает оказывать тормозящее влияние на продукцию пролактина, что ведет к непрекращающейся лактации.

Больные с данным синдромом жалуются на головную боль, нарушение менструального цикла, выделение молока из молочных желез, причем это не связано с беременностью и кормлением ребенка. В одних случаях отмечается истощение, в других, наоборот, избыточное отложение жира. Наблюдается гипертрихоз.

Глазные симптомы обусловлены в основном опухолью гипофиз а, которая оказывает давление на перекрест зрительных нервов. Это вызывает битемпоральное сужение поля зрения, битемпоральную гемианопсию. В дальнейшем развивается нисходящая атрофия зрительных нервов.

Изменения органа зрения наблюдаются не во всех случаях, у ряда больных процесс не прогрессирует в течение длительного времени и синдром Чиари-Фромеля проявляется только персистирующей лактацией и нарушением менструального цикла, аменореей.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

В 1932 г. Н. Cushing детально описал клиническую картину заболевания, связанного с наличием базофильной аденомы гипофиза . Но еще в 1924 г. Н. М. Иценко сообщил о сходной картине заболевания, при котором установлены изменения в межуточном мозге. В связи с этим было предложено называть описанное этими авторами патологическое состояние болезнью Иценко-Кушинга.

Исходя из современных представлений о единой системе гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников, многие авторы называют болезнью Иценко-Кушинга патологический процесс, при котором первично поражаются гипоталамус и другие отделы центральной нервной системы, регулирующей функцию гипоталамуса, гипофиз (аденома гипофиза), а синдром Иценко-Кушинга - патологический процесс, при котором первично поражаются надпочечники [Гпнчерман Е. 3., 1971; Васкжова Е. А. и др., 1975, и др.].

Синдром Иценко-Кушинга может быть также обусловлен эктопированными опухолями , продуцирующими АКТГ-подобные вещества, и гиперкортицизмом, связанным с лечением кортикостероидами различных заболеваний.

Гиперкортицизм является основным проявлением как болезни Иценко-Кушинга, так и синдрома Иценко-Кушинга. В клинических проявлениях болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга много общих симптомов.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга у женщин наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Заболеванию подвержены лица в возрасте от 20 до 40 лет. Уже в раннем периоде больные жалуются на слабость, что, вероятно, связано с усиленным катаболизмом, обусловленным повышенной продукцией кортизола, а также с гипокалиемией. Довольно часты жалобы на головную боль, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нередки - на боли в области позвоночника, ребер. Женщин беспокоят нарушения менструального цикла, бесплодие, мужчин - ослабление полового влечения и половой функции.

Жалобы на изменение внешнего вида (ожирение, окраска кожи) предъявляются при уже развившемся процессе. Принято считать, что гиперкортицизмом обусловлены такие проявления заболевания, как остеопороз, стероидный диабет, гипокалиемия, атрофия мышц, характерное ожирение, матронизм, трофические изменения кожи. Головную боль, головокружение, зрительные расстройства и расстройства слуха, сонливость, бессонницу, нарушение вестибулярных функций, ночное чувство голода, психическую депрессию рассматривают как гипоталамические и общемозговые симптомы.

Естественно, что это деление условно, например артериальная гипертония может иметь центральное происхождение и может быть связана с гиперкортицизмом, а также со вторичным нарушением функции почек.

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга больные имеют характерный вид : лицо становится круглым, лунообразным. Наблюдается ожирение шеи, надключичных областей, грудных желез, живота, спины (в области верхних грудных позвонков). Признаков ожирения конечностей не отмечается. Кожа лица становится багрово-цианотичной, появляется мраморный рисунок на коже плеч, голеней, бедер, весьма характерны стрии. Часто возникают угри, фурункулы. У женщин наблюдается избыточное оволосение.

Часто отмечается атрофия мышечной ткани , вызванная нарушением белкового обмена (обусловленным катаболическим действием глюкокортикоидов, торможением сиптеза белка). Очень часто наблюдается остеопороз, нередко приводящий к переломам костей. Остеопороз, возникающий, как правило, в позднем периоде заболевания, обусловлен катаболическим действием глюкокортикоидов на костную ткань.

Наиболее ранним и частым признаком болезни и синдрома Иценко-Кушинга является артериальная гипертония (рис. 43).

Рис. 43. Гипертонические изменения глазного дна у больного с синдромом Иценко - Кушинга.

Артериальное давление может достигать высокого уровня (систолическое 250 мм рт. ст., диастолическое 150 мм рт. ст.). Чем тяжелее форма заболевания, тем выраженнее артериальная гипертония. При этом могут развиться явления сердечно-сосудистой недостаточности.

Отмечаются также свойственные артериальной гипертонии изменения функции почек . В патогенезе гипертонического синдрома наряду с нарушением центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса имеет значение гиперсекреция минералокортикоидных гормонов - альдостерона, кортикостерона. Нарушения обмена электролитов, приводящие к гипокалиемии и гипернатриемии, могут способствовать появлению отеков.

Одним из ранних признаков болезни и синдрома Иценко-Кушинга является расстройство функций половых желез . У женщин это проявляется в нарушении менструального цикла, вплоть до аменореи, нарушении детородной функции, гипертрихозе, гирсутизме.

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга нередко нарушается толерантность к глюкоз е и развивается скрытый или явный диабет. Особенностями течения легкой или средней тяжести сахарного диабета при этих заболеваниях являются редкостью кетоацидоза, частая глюкозурия при невысокой гликемии (несоответствие между уровнем гликемии и глюкозурии)

При болезни Иценко-Кушинга примерно у 10% больных наблюдается гиперпигментация кожи на шее, локтях, животе, обусловленная повышенной секрецией адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормонов. При синдроме Иценко-Кушинга гиперпигментация кожи отсутствует.

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга можно отнести к нейроэндокринным формам гипоталамического синдрома, к ним же можно отнести и так называемый юношеский гнперкортицизм. Последний отличается от типичной болезни Иценко-Кушинга тем, что у лиц юношеского возраста с этим поражением рост более высокий, чем у их сверстников, что обусловлено избыточной продукцией соматотропного гормона наряду с адренокортикотропным гормоном.

Кроме типичной формы болезни Иценко-Кушинга, наблюдается так называемая стертая форма болезни , когда на фоне кушингоидного изменения внешности больного отсутствуют характерные для болезни Иценко-Кушинга симптомы: остеопороз, артериальная гипертония, явное нарушение углеводного обмена [Васюкова Е. А. и др., 1975].

Синдром Иценко-Кушинга , вызванный опухолями вненадпочечниковой локализации (бронхи, поджелудочная железа, средостение и др.) отмечается быстрым прогрессированием и значительной выраженностью всех симптомов заболевания.

В настоящее время значительно усовершенствованы методы диагностики болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга, что обеспечивает возможность дифференциальной диагностики между ними. К этим методам относятся определение скорости секреции и исследование содержания кортикостероидов в крови и моче. При болезни Иценко-Кушинга в значительной мере повышается секреция кортизола при относительно незначительном повышении секреции других кортикостероидов; при доброкачественных опухолях коры надпочечников продукция кортикостероидов и содержание их в крови и моче мало отличаются от соответствующих показателей при болезни Иценко-Кушинга, а при злокачественных опухолях коры надпочечников отмечается значительное увеличение секреции 11-дезоксикортизола и кортикостерона.

Известное значение для дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга имеют функциональные тесты. Большое распространение получили пробы с метапирином и дексаметаэоном .

В диагностике болезни и синдрома Иценко-Кушинга рентгенологическое исследование играет незначительную роль. Базофильные аденомы гипофиза, которые могут вызвать болезнь Иценко-Кушинга, имеют небольшие размеры и рентгенологически не выявляются (в силу этого отсутствуют и глазные симптомы, свойственные опухолям гипофиза). Опухоли коры надпочечников, вызывающие синдром Иценко-Кушинга, рентгенологически выявляются лишь тогда, когда они достигают больших размеров, а в большинстве случаев они не определяются.

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга возникают различные глазные симптомы . В связи с артериальной гипертонией наиболее часто выявляется ангиопатия сетчатой оболочки, которая исчезает при нормализации артериального давления; реже развивается гипертонический ангиосклероз сетчатой оболочки и еще реже гипертоническая ретинопатия. Преимущественное возникновение небольших изменений сетчатой оболочки (ангиопатия), по- видимому, обусловлено тем, что и болезнь, и синдром Иценко- Кушинга развиваются в молодом возрасте, когда внутриглазная сосудистая система обладает высокой устойчивостью к повреждающим факторам [Марголис М. Г., 1973].

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга определяются также нарушения регуляции внутриглазного давления , обычно по типу транзиторной симптоматической гипертензии. Повышение офтальмотонуса может быть и стойким, с развитием симптомов глаукомы. Имеются исследования, свидетельствующие о том, что первичная глаукома может быть следствием гиперкортшщзма.

При болезни Иценко-Кушинга иногда может развиться экзофтальм , что связывадот с повышенной гормональной функцией передней доли гипофиза, из которой выделен специальный экзофтальмический фактор.

При болезни Иценко-Кушинга могут быть симптомы, вызванные поражением базально-диэнцефальных отделов мозга : чувство выпирания глазных яблок, боль в области надбровных дуг и за глазными яблоками. При воспалительных процессах на основании мозга могут развиться изменения в зрительных нервах; иногда возникают птоз верхнего века, анизокорпя, паралич взора вверх, что, по-видимому, обусловлено поражением четверохолмия и ядер глазодвигательных нервов [Гинчерман Е. 3., и др., 1969].

Нарушения регуляции внутриглазного давления при гипоталамо-гипофизарных поражениях

Вопрос о нарушении регуляции внутриглазного давления при гипоталамо-гипофизарных нарушениях является весьма актуальным.

Многочисленными исследователями установлено, что при этой патологии очень часто возникают различные нарушения регуляции внутриглазного давления, нередко имеющие сходство с первичной глаукомо й, поэтому рядом авторов был предложен термин «диэнцефальная глаукома ». Позднее стали называть состояние, при котором имеется повышение внутриглазного давления, симптоматической гппертензпей глаза. Данный термин в большей степени отражает сущность встречающихся изменений при указанном состоянии.

Нарушение регуляции внутриглазного давления выражается не только в повышении внутриглазного давления, но и в высоких суточных кривых внутриглазного давления. Очень важна дифференциальная диагностика между первичной глаукомой и гипертензией глаз, обусловленной гипоталамо-гипофизарными нарушениями, так как от этого зависит характер терапевтических воздействий. Для симптоматической гипертензии глаз характерны некоторые особенности, позволяющие отвергнуть диагноз первичной глаукомы. При гипоталамо-гипофизарных нарушениях внутриглазное давление очень лабильное, может изменяться в значительной "мере в течение суток, но может быть и довольно стойким в течение продолжительного времени. Повышение внутриглазного давления сопровождается в ряде случаев ухудшением общего состояния, появляется головная боль, учащенное сердцебиение, возможна рвота. Провокационные пробы (темновая, кофеиновая,С водной нагрузкой) не вызывают повышения офтальмотонуса. Применение миотических средств (пилокарпин, эзерин, прозерин, тосмилен, фосфакол и др.) не снижает внутриглазного давления.

При симптоматической гипертензии глаз не отмечается дистрофических изменений переднего отдела глазного яблока, а также изменений глазного дна, характерных для глаукомы (сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону, краевая экскавация диска зрительного нерва).

Тонографические исследования дают возможность установить, что при симптоматической гипертензии глаз повышена секреция внутриглазной жидкости при нормальном коэффициенте легкости оттока. Границы поля зрения обычно остаются нормальными, острота зрения не снижается.

Подтверждением симптоматической гипертензии глаз, а не глаукомы является также и то, что лечение, проводимое по поводу гипоталамо-гипофизарных нарушений, оказывает нормализующее действие на внутриглазное давление. Однако следует иметь в виду, что при симптоматической гипертензии глаз, отмечаемой в течение длительного времени, может возникнуть вторичное поражение дренажной системы глаза и развиться глаукома.

Токсические поражения гипоталамуса (хроническое отравление тетраэтилсвинцом) также могут вызвать симптоматическую гипертензию глаз [Скрипниченко 3. И., 1965]. Под воздействием токсического вещества на область гипоталамуса нарушается регуляция внутриглазного давления и гидродинамика глаза. По прекращении действия токсического вещества нормализуется внутриглазное давление и гидродинамика глаза.

Симптоматическая гипертензия глаз может возникнуть и при отравлении ядохимикатами [Глазко И. В., 1969], а также при черепно-мозговой травме [Кальфа С. Ф., 1970].

Возникновение симптоматической гипертензии глаз при шейном остеохондрозе связывают с сдавлением позвоночной артерии, а это ведет, в частности, к ухудшению кровоснабжения гипоталамуса [Золотарева М. М., 1970].

Мы не останавливаемся на вопросе о нарушении регуляции внутриглазного давления, обусловленном изменениями в системе гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа, а также в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники и в системе гипоталамус-гипофиз-половые железы. Данный вопрос освещен в соответствующих разделах настоящей главы.

Следует сделать вывод, что у больных с гипоталамо-гипофизарными нарушениями необходимо проводить тщательное офтальмологическое исследование (тонометрия, эластотонометрия, тонография, биомикроскопия, микрогониоскопия, офтальмоскопия, периметрия и др.) с тем, чтобы своевременно установить правильный диагноз.

Статья из книги: .